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系統性紅斑狼瘡伴發(fā)的葡萄膜炎別名:系統性紅斑狼瘡伴發(fā)的色素膜炎

1.眼部病變
(1)葡萄膜炎:系統性紅斑狼瘡引起的葡萄膜炎,主要表現為視網(wǎng)膜血管炎和脈絡(luò )膜血管炎,還可引起非肉芽腫性虹膜睫狀體炎、脈絡(luò )膜炎等。
視網(wǎng)膜血管炎通常為閉塞性炎癥,經(jīng)典的視網(wǎng)膜棉絮斑狀滲出即是視網(wǎng)膜小動(dòng)脈或終末動(dòng)脈閉塞造成的視神經(jīng)纖維層的微梗死,此種病變可不伴有明顯的癥狀,累及黃斑區即可引起嚴重的視力下降。與其他所引起的棉絮斑不同,它不易引起視網(wǎng)膜出血。熒光素眼底血管造影檢查發(fā)現棉絮斑即相當于視網(wǎng)膜的無(wú)灌注區。
閉塞性視網(wǎng)膜血管炎雖然主要累及視網(wǎng)膜動(dòng)脈,但也可累及視網(wǎng)膜靜脈;雖然小動(dòng)脈易于受累,但視網(wǎng)膜中央動(dòng)脈也可受累;在一些患者尚可出現類(lèi)似糖尿病視網(wǎng)膜病變的毛細血管閉塞等改變。
視網(wǎng)膜血管炎和血管病變的其他表現也可出現,如視網(wǎng)膜血管鞘、視網(wǎng)膜出血、微動(dòng)脈瘤、視網(wǎng)膜新生血管膜等。
雖然前葡萄膜炎可單獨發(fā)生,但通常少見(jiàn),且往往伴有鞏膜炎和繼發(fā)性青光眼。
(2)神經(jīng)眼科的表現:此病可引起多種神經(jīng)眼科異常,如引起短暫性黑矇、皮質(zhì)盲、視野缺損、視神經(jīng)炎、球后視神經(jīng)炎、缺血型視神經(jīng)病變、視盤(pán)水腫、視神經(jīng)萎縮、斜視、幻視、大腦假瘤、枕葉腦梗死等。
(3)其他改變:
①眼瞼:可出現眼瞼紅腫、盤(pán)狀紅斑、鱗屑性丘疹等。
②結膜和角膜病變:約20%的患者出現結膜和角膜病變,主要表現為繼發(fā)性Sj?gren綜合征或干燥性角膜結膜炎,6.5%~88%的患者發(fā)生點(diǎn)狀角膜損害,約8%的患者發(fā)生復發(fā)性結膜炎,一些患者可出現上皮下纖維化和結膜皺縮,少數患者可出現深層的間質(zhì)性角膜炎、角膜新生血管。
③鞏膜炎和鞏膜外層炎:鞏膜炎多表現為前鞏膜炎或結節性鞏膜炎,患者一般不發(fā)生壞死性鞏膜炎,因此預后較好。鞏膜外層炎少見(jiàn),通常呈良性經(jīng)過(guò),有自限性,預后較好。
2.全身表現
(1)一般表現:多數患者有發(fā)熱、疲乏、體重減輕、關(guān)節疼痛等非特異性全身表現。
(2)口腔黏膜及皮膚改變:約85%的患者出現皮膚病變,其中以皮膚紅斑最為常見(jiàn),典型地表現為蝶形紅斑(頰部、鼻根部紅斑融合成蝴蝶形),扁平或稍微隆起,盤(pán)狀紅斑常有角化鱗屑和毛囊堵塞,可出現皮膚潰瘍、碎片狀出血、紫癜樣皮膚病變、脫毛、斑丘疹等改變,其他少見(jiàn)的改變有增殖性盤(pán)狀病變、大水皰、蕁麻疹樣的皮膚損害。上述皮膚病變于日曬后均加重。此外,26%~40%的患者出現無(wú)痛性口腔潰瘍。
(3)關(guān)節炎:關(guān)節炎是一種常見(jiàn)的初期表現,約85%的患者出現此種病變。關(guān)節炎常有明顯的疼痛或觸痛,可呈游走性多發(fā)性關(guān)節炎,一般不出現關(guān)節變形。
(4)腎臟病變:約一半患者出現腎臟損害,可表現為腎病綜合征或腎小球腎炎,也可出現膜性腎小球疾病、局灶性增殖性腎炎、彌漫性增殖性腎炎等。腎臟病變是患者死亡的主要原因之一。
(5)神經(jīng)系統病變:約1/3的患者出現神經(jīng)精神改變,表現為癲癇、器質(zhì)病變性腦綜合征、精神病,也可出現橫斷性脊髓炎、周?chē)窠?jīng)病和腦神經(jīng)麻痹等。
(6)心臟病變:約20%的患者出現心臟病變,可表現為心包炎、心肌炎和Libman-Sacks心內膜炎,后一種疾病常伴有抗磷脂抗體陽(yáng)性。
(7)其他改變:患者可發(fā)生胸膜炎、肺炎、肝脾腫大、淋巴結病等。
眼部表現一般出現于皮膚和其他全身病變之后,對這些患者診斷一般不難。但眼病變偶爾可出現于其他病變發(fā)生之前,給診斷帶來(lái)一定困難,因此對于出現棉絮斑和出血的年輕患者,應考慮到此病的可能性,請風(fēng)濕病專(zhuān)科醫生或內科醫生會(huì )診,將有助于此病的診斷。

 

此病所引起的眼部病變應與能引起視網(wǎng)膜血管炎的疾病如Behcet病性葡萄膜炎、梅毒性葡萄膜炎、結節性多動(dòng)脈炎、Takayasu病、Wegener肉芽腫等伴發(fā)的葡萄膜炎相鑒別。如患者有明確的全身病變,一般不難與其他疾病相鑒別,如患者的視網(wǎng)膜血管炎出現于全身病變之前,則需進(jìn)行有關(guān)的實(shí)驗室檢查,并需進(jìn)行隨訪(fǎng)觀(guān)察和請其他專(zhuān)科會(huì )診。此病的視網(wǎng)膜棉絮斑還應與糖尿病和高血壓所致的視網(wǎng)膜病變以及放射性視網(wǎng)膜病變等相鑒別。

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