鳥(niǎo)槍彈樣視網(wǎng)膜脈絡(luò )膜病變
鳥(niǎo)槍彈樣視網(wǎng)膜脈絡(luò )膜病變患者通常表現為不同程度的視力逐漸下降,常伴有眼前黑影飄動(dòng),但無(wú)其他不適癥狀。視力下降在發(fā)病初期,可為單眼,可隨病程進(jìn)展幾乎均演變?yōu)殡p眼。但下降程度雙眼多不對稱(chēng),而且常出現患者自覺(jué)有明顯的視力障礙但檢查結果僅為輕度下降的情況。少數病人有閃光感、夜盲癥或色覺(jué)異常。
眼部檢查無(wú)眼前節充血的表現。裂隙燈檢查偶見(jiàn)前房有浮游細胞或細小的角膜后沉著(zhù)(KP)以及虹膜后粘連。玻璃體有明顯的炎性細胞浸潤。在疾病的活動(dòng)期,炎性細胞有時(shí)可聚集成羊脂狀小團沉積在后極部玻璃體的表面。
檢眼鏡檢查可見(jiàn)雙眼底多發(fā)性、奶油色的淺色斑點(diǎn)病灶,病灶為圓形或橢圓形,大小為50~1500μm,邊界多不清晰,偶見(jiàn)融合,放射狀分布在后極部到赤道部眼底,多見(jiàn)于視盤(pán)附近及下方或鼻側區域,常沿著(zhù)脈絡(luò )膜大血管分布,黃斑中心多不累及。裂隙燈加前置鏡或三面鏡檢查見(jiàn)病灶位于視網(wǎng)膜的外層、RPE和脈絡(luò )膜內,病灶表面的視網(wǎng)膜多無(wú)明顯改變,病灶內或其邊緣亦無(wú)色素沉著(zhù),部分病灶可相互融合。黃斑囊樣水腫和視盤(pán)水腫為常見(jiàn)表現,并可有視網(wǎng)膜血管的炎性改變如靜脈鞘形成、小動(dòng)脈縮窄、血管扭曲或視網(wǎng)膜出血。
眼底熒光素血管造影檢查時(shí),視網(wǎng)膜及視盤(pán)的血管滲漏、血管壁著(zhù)色及黃斑囊樣水腫等異常熒光形態(tài)常見(jiàn),多數病灶在造影早期為遮蔽熒光,晚期為輕度強熒光,部分奶油色病灶盡管在間接檢眼鏡下清晰可見(jiàn),但在造影時(shí)卻無(wú)異常改變,因此熒光素血管造影的異常程度往往輕于間接檢眼鏡下所見(jiàn)。與此相反,吲哚青綠血管造影檢查可清晰地顯示其他檢查所無(wú)法見(jiàn)到的病灶,奶油色病灶造影的表現為邊界清楚的脈絡(luò )膜無(wú)熒光暗點(diǎn)。少數病人可見(jiàn)視網(wǎng)膜新生血管的熒光影像,但未見(jiàn)毛細血管無(wú)灌注區的存在。ERG檢查a波多為正常而b波振幅下降和潛伏時(shí)延長(cháng)。
此病的診斷主要根據典型的臨床表現,即特征性的多發(fā)性奶油狀病變,此種病變在無(wú)赤光下和間接檢眼鏡下更為清楚,不伴有雪堤樣改變的玻璃體炎、黃斑囊樣水腫和輕微的眼前段炎癥反應。一般不需要實(shí)驗室檢查和輔助檢查,但這些檢查對鑒別診斷有一定幫助。鳥(niǎo)槍彈樣視網(wǎng)膜脈絡(luò )膜病變的診斷要點(diǎn)如下:
1.一般特征 白種人;年齡多在30歲以上,平均年齡50歲;雙眼發(fā)病。
2.眼部表現:
(1)特征性表現:赤道部以后的多發(fā)性奶油狀病變,50~1500μm大小;黃斑囊樣水腫;視網(wǎng)膜血管炎。
(2)其他表現:視神經(jīng)炎;視神經(jīng)萎縮;急性前段缺血性視神經(jīng)病變;輕度的非肉芽腫性虹膜睫狀體炎;視網(wǎng)膜下新生血管。
3.輔助檢查
(1)HLA-A29抗原陽(yáng)性。
(2)熒光素眼底血管造影檢查:病灶早期弱熒光,后期強熒光;視網(wǎng)膜血管滲漏;黃斑囊樣水腫。
(3)吲哚青綠血管造影檢查:相應于奶油狀病灶處的弱熒光黑斑;發(fā)現病變數目遠多于臨床和熒光素眼底血管造影發(fā)現的數目;弱熒光病灶位于大、中血管附近;后期弱熒光黑斑。
(4)視網(wǎng)膜電流圖、眼電圖和暗適應異常。
1.中間部葡萄膜炎的玻璃體細胞浸潤 有時(shí)會(huì )與鳥(niǎo)槍彈樣視網(wǎng)膜脈絡(luò )膜病變混淆,但前者缺乏眼底奶油色的病灶,而后者沒(méi)有周邊部雪堤樣的滲出。
2.原田病 雙眼的炎癥表現與本病類(lèi)似,但其多有漿液性視網(wǎng)膜脫離而無(wú)奶油色斑點(diǎn),視網(wǎng)膜下液吸收后可見(jiàn)明顯的脈絡(luò )膜視網(wǎng)膜萎縮改變。
3.交感性眼炎 玻璃體炎癥和眼底黃白色病灶與本病相似,但對側眼多有外傷或手術(shù)史。
4.急性后極部多灶性鱗狀色素上皮病變和多灶性脈絡(luò )膜炎伴全葡萄膜炎也可出現脈絡(luò )膜病灶伴玻璃體炎癥,但其眼底萎縮病灶常伴有色素改變。
5.眼內淋巴瘤 可呈現葡萄膜炎的表現,但病灶多與本病不同。
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