1.多見(jiàn)于青年女性，以春夏發(fā)病較多，部分患者病前常有病毒感染史、咽峽炎史等。
2.發(fā)熱 熱型不一，可呈弛張熱、低熱或不規則熱、最高可達39～40℃，亦可呈間歇性發(fā)熱，部分患者體溫可正常。發(fā)熱持續1～2周，個(gè)別患者可持續高熱達1～2個(gè)月或更長(cháng)，一般可自行消退。
3.淋巴結腫大 多位于頸部，亦可累及腋下、鎖骨上、肺門(mén)、腹股溝等部位，活動(dòng)，質(zhì)地較軟，起病急者常伴疼痛或壓痛，局部無(wú)明顯炎癥表現。淋巴結常隨發(fā)熱高低而增大或縮小。這與淋巴瘤和惡組等血液系統惡性腫瘤的淋巴結腫大、質(zhì)地韌或較硬，進(jìn)行性增大而無(wú)壓痛的特點(diǎn)不同。
4.皮疹 部分患者可出現皮疹，表現為蕁麻疹、丘疹、多形紅斑，往往為一過(guò)性，持續3～10天后消退。
5.肝脾腫大 30%左右的病例可見(jiàn)輕度肝大，50%的病人亦可呈一過(guò)性脾大，發(fā)熱消退后即可恢復正常。
目前國內尚缺乏統一的診斷標準。一般根據三大主要表現：
①輕度痛性淋巴結腫大，以頸腋部淋巴結為主;
②發(fā)熱，抗生素治療無(wú)效，而對糖皮質(zhì)激素敏感;
③一過(guò)性白細胞減少，特別有粒細胞減少。次要表現：血沉增快，一過(guò)性肝脾腫大，皮疹，難以用其他疾患解釋的多臟器損害，結合腫大淋巴結的病理檢查可確立診斷。

本病極易誤診為傷寒、傳染性單核細胞增多癥等傳染病;惡組、惡性淋巴瘤等血液腫瘤;女性患者易與SLE等結締組織病混淆，應注意鑒別。
1.惡性組織細胞病(惡組) 惡組為一兇險的血液系統惡性腫瘤。臨床上常以長(cháng)期高熱伴進(jìn)行性全身衰竭，淋巴結、肝、脾進(jìn)行性腫大，還可有黃疸、出血、皮膚損害和漿膜腔積液等，實(shí)驗室檢查常發(fā)現全血細胞進(jìn)行性減少，血涂片可發(fā)現異常的組織細胞或不典型的單核細胞;骨髓涂片有數量不等形態(tài)不正常的組織細胞及多核巨組織細胞。而組織細胞壞死性淋巴結炎為一良性自限性疾病，全身衰竭及出血較少見(jiàn)，血象異常一般僅限于白細胞伴有粒細胞的減少，而無(wú)紅系及血小板的異常。惡組與本病的病理特征亦不一樣。惡組為組織細胞惡性克隆性增生，而本病為反應性增生。惡組受累組織免疫組化檢查CD68 和lysozyme( )，組織細胞呈散在或簇狀分布，與本病呈大片狀分布在壞死區不同;惡組常伴染色體異常，如1p11易位(1qter→1p11)、t(2：5)(p23;q35)，尤其是17p13異常;而本病鮮有染色體改變。
2.非霍奇金淋巴瘤(NHL) 臨床常以無(wú)痛性淋巴結腫大為主，結外可侵犯其他任何臟器。20%～30%的患者出現發(fā)熱、體重減輕、盜汗等全身癥狀，是一組異質(zhì)性疾病。骨髓受累時(shí)可發(fā)生血細胞減少。組織細胞壞死性淋巴結炎的淋巴結大多伴有輕度疼痛及壓痛，一般來(lái)說(shuō)腫大的程度較NHL為輕，質(zhì)地比較軟，NHL的淋巴結質(zhì)地比較韌，飽滿(mǎn)，晚期可融合。結外浸潤在NHL多見(jiàn)。NHL的病程呈進(jìn)行性，一般無(wú)自限性，這與本病不同。病理組織活檢在兩者鑒別中起很大作用。NHL淋巴結正常結構被破壞，多數淋巴濾泡和淋巴竇消失，惡性增生的淋巴細胞形態(tài)呈異形性，多為單克隆性(T細胞或B細胞)淋巴包膜及周?chē)M織亦被侵犯，與本病不同。免疫組化顯示NHL，惡性細胞表現為T(mén)細胞或B細胞標記的陽(yáng)性細胞一種占絕對優(yōu)勢，而另一種僅少數散在分布，屬反應性細胞成分，這與本病T、B細胞呈混合性增生而非單一性或單克隆增生明顯不同。有無(wú)片狀壞死也是區別NHL。與本病的一個(gè)重要病理學(xué)特征;因此，從臨床經(jīng)過(guò)與病理學(xué)檢查不難將兩者鑒別。
3.系統性紅斑狼瘡(SLE) 女性病人出現發(fā)熱、皮疹、白細胞減少、淋巴結腫大、肝脾腫大、尿蛋白及抗核抗體等極易誤診為SLE。但SLE尚有一些其他典型特征，如光過(guò)敏、面頰蝶形、盤(pán)狀紅斑及關(guān)節炎等，在本病一般不會(huì )出現，SLE患者還有一些特異性化驗的異常，如抗dsDNA、抗Sm抗體、狼瘡細胞(+)等。如有淋巴結病理活檢，則更易鑒別。SLE患者淋巴結活檢雖偶可見(jiàn)到壞死性淋巴結炎，但無(wú)大量組織細胞，可見(jiàn)到中性粒細胞浸潤。而本病一般無(wú)中性粒細胞浸潤，但有大量的組織細胞增生并吞噬碎片。值得一提的是本病若伴有抗核抗體陽(yáng)性，需警惕為SLE的早期表現。
4.淋巴結結核 患者可出現發(fā)熱、淋巴結腫大、白細胞減少等非特異性表現，與本病有相似之處。但結核患者OT試驗或PPD試驗常呈(+)，淋巴結組織切片上有典型的結核結節，免疫組化提示T、B細胞混合性增生，組織細胞呈散在性分布與本病大片狀分布不同。在機體反應低下時(shí)，結核干酪灶周?chē)狈Y核性肉芽腫或僅有上皮樣細胞圍繞時(shí)須與本病仔細鑒別，本病壞死灶周?chē)錾男『肆褬覶細胞背景，灶內多殘留有核碎片具有參考價(jià)值。
5.其他疾病 感染性疾病如傷寒，根據血培養，肥達試驗，不難區別;傳染性單核細胞增多癥根據血涂片、嗜異性凝集試驗，抗EBV抗體測定可明確。其他尚有藥物性壞死性淋巴結炎，有明確的藥物史，淋巴結活檢提示結構似存在少量組織細胞且散在分布，易與本病區別。