成人T細胞白血病別名:成人T細胞性白血病
ATL患者的臨床表現多種多樣,可表現為白血病樣的急性型、淋巴細胞增生的淋巴瘤型、預后較好的慢性型和冒煙狀態(tài)(隱襲型)。
幾乎所有患者均有淋巴結腫大。許多患者有廣泛的淋巴結病,大多數有腹膜后淋巴結腫大,但縱隔腫塊很少見(jiàn)。骨髓常有白血病細胞浸潤。其他常見(jiàn)受累部位有肺、肝臟、皮膚、胃腸道和中樞神經(jīng)系統。
約2/3的患者可發(fā)生皮膚受累,大多數皮膚浸潤患者可見(jiàn)局灶性的ATL細胞浸潤或波特利埃微膿腫(Pautrier microabscesses)。
各型的主要臨床表現
1.急性型:患者中位年齡為40歲。典型的表現為:發(fā)病很急,主要是迅速進(jìn)展的皮膚損害、高鈣血癥,或兩者并存。皮膚損害多種多樣,如散在分布的瘤塊、融合的小結節、斑塊、丘疹、非特異性紅斑等。高鈣血癥患者常表現為乏力、表情淡漠、精神錯亂、多尿、煩渴。
2.慢性型:可有淋巴結腫大,肝脾腫大,皮膚及肺浸潤,無(wú)高鈣血癥,無(wú)中樞神經(jīng)系統、骨、胃腸道浸潤,無(wú)腹水及胸腔積液。
3.淋巴瘤型:淋巴結組織學(xué)證明為淋巴結病,無(wú)白血病細胞浸潤。
4.冒煙型:皮膚損害為其特征,可表現為紅斑、丘疹、結節。可有肺浸潤。一般無(wú)高鈣血癥,淋巴結腫大、肝脾大和骨髓浸潤均較輕微;無(wú)中樞神經(jīng)系統浸潤。
1.國內診斷標準(1984年全國部分省市ATL協(xié)作會(huì )議)
(1)白血病的臨床表現:
①發(fā)病于成年人;
②有淺表淋巴結腫大,無(wú)縱隔或胸腺腫瘤。
(2)實(shí)驗室檢查:外周血白細胞常增高,多形核淋巴細胞(花細胞)占10%以上;屬T細胞型,有成熟T細胞表面標志;血清抗HTLV-Ⅰ抗體陽(yáng)性。
2.ATL國外診斷標準(Schimoyama Metal,1991)
(1)組織學(xué)及(或)細胞化學(xué)證明為淋巴細胞白血病伴T(mén)細胞表面抗原(主要為CD2 、CD3 、CD4 )。
(2)外周血必須有異常T淋巴細胞,包括典型成人T淋巴白血病細胞(亦稱(chēng)花細胞及小而成熟的T細胞,細胞核有切入的凹陷或分葉核)。
(3)抗人類(lèi)T淋巴細胞白血病病毒Ⅰ型(HTLV-Ⅰ)抗體陽(yáng)性。
3.ATL亞型的診斷標準(Gessainetal,1992)
(1)冒煙型:
①外周血異常T細胞≥5%。
②淋巴細胞總數正常。
③無(wú)高血鈣,LDH≤1.5×正常值。
④無(wú)淋巴結病;無(wú)肝、脾、CNS、骨、胃腸道受累。
⑤無(wú)腹腔積液或胸腔積液。
⑥可有皮膚及肺損害。
⑦如果異常T細胞<5%,應有組織學(xué)證實(shí)的皮膚及肺損害。
(2)慢性型:
①淋巴細胞絕對數增加(≥4×109/L)伴T(mén)細胞>3.5×109/L,包括異常T細胞和偶有花瓣形細胞。
②無(wú)高血鈣,LDH≤2×正常值。
③無(wú)CNS、骨、胃腸道受累,無(wú)胸腔積液或腹水。
④可有淋巴結和脾、肝、肺、皮膚受累。
(3)淋巴瘤型:
①無(wú)淋巴細胞增加,伴異常淋巴細胞≤1%。
②組織學(xué)上陽(yáng)性淋巴結病變。
(4)急性型:
①除外上述3型的ATL患者,常具有白血病的表現及淋巴結腫大病變。
②有組織學(xué)和(或細胞學(xué)證實(shí)的T淋巴細胞腫瘤。
③除淋巴瘤ATL外,外周血應有異常T淋巴細胞,包括典型的“花瓣”細胞以及小的有切跡和分葉核成熟T淋巴細胞。
④LTHV-1 抗體陽(yáng)性。
1.蕈樣霉菌病/sezary綜合征 蕈樣霉菌病/sezary綜合征(MF/SS)是一種分化成熟的T細胞惡性疾病。與ATL相似,二者均有皮膚浸潤病變。在新的WHO白血病及淋巴瘤分類(lèi)中,二者均歸類(lèi)于成熟(外周)T細胞腫瘤,區別點(diǎn)在于:
①ATL白血病細胞一般不浸潤表皮;
②A(yíng)TL細胞與典型sezary細胞形態(tài)不同,前者細胞核多呈分葉核改變;
③ATL常累及骨髓;
④ATL臨床過(guò)程比MF/SS更具侵襲性。
2.T細胞慢性淋巴細胞白血病(T-CLL) T細胞慢性淋巴細胞白血病(T-CLL)也是一種成熟T細胞惡性腫瘤,與ATL區別在于:
①ATL細胞形態(tài)與T-CLL細胞形態(tài)不同;
②A(yíng)TL臨床進(jìn)展具有侵襲性;
③ATL患者HTLV-Ⅰ抗體為陽(yáng)性,而T-CLL則為陰性。
3.皮膚T細胞淋巴瘤 多有慢性的前期病癥,發(fā)病較緩與HTLV-1感染無(wú)關(guān)。
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