麻風(fēng)病
是在麻風(fēng)病慢性過(guò)程中,不論治療與否,突然呈現癥狀活躍,發(fā)生急性或亞急性病變,使原有的皮膚和神經(jīng)損害炎癥加劇, 麻風(fēng)病或出現新的皮膚或神經(jīng)損害。發(fā)生的原因尚未完全清楚。但某些誘因如藥物、氣候、精神因素、預防注射或接種、外傷、營(yíng)養不良、酗酒、過(guò)度疲勞、月經(jīng)不調、妊娠、分娩、哺乳等許多誘發(fā)因素都可引起。近年來(lái)認為麻風(fēng)反應是由于免疫平衡紊亂所引起的一種對麻風(fēng)桿菌抗原的急性超敏反應。麻風(fēng)反應分為三型。
第一型麻風(fēng)反應屬免疫反應或遲發(fā)型變態(tài)反應。主要發(fā)生于結核樣型麻風(fēng)及界線(xiàn)麻風(fēng)。其臨床表現為原有皮損加劇擴大,并出現新的紅斑、斑塊和結節。淺神經(jīng)干表現為突然粗大疼痛,尤以夜間為甚。原有麻木區擴大,又出現新的麻木區。舊的畸形加重,又可發(fā)生新的畸形。血液化驗無(wú)明顯異常,常規麻風(fēng)桿菌檢查陰性,或者查到少量或中等量麻風(fēng)桿菌。本型反應發(fā)生較慢,消失也慢。根據細胞免疫的增強或減弱,分為“升級反應”和“降級反應”。“升級”反應時(shí)病變向結核樣型端變化,“降級”反應時(shí)向瘤型端變化。
第二型麻風(fēng)反應是抗原、抗體復合物變態(tài)反應,即血管炎性反應。發(fā)生于瘤型和界線(xiàn)類(lèi)偏瘤型。反應發(fā)生較快。組織損傷亦較嚴重。其臨床表現常見(jiàn)者為紅斑,嚴重時(shí)可出現壞死性紅斑或多形紅斑。常伴有明顯的全身癥狀如畏寒、發(fā)熱等此外尚可發(fā)生神經(jīng)炎、關(guān)節炎、淋巴結炎、鼻炎、虹膜睫狀體炎、睪丸附睪炎、脛骨骨膜炎、腎炎以及肝脾腫大等多種組織器官癥狀。化驗檢查,可有白細胞增多、貧血、血沉加速、丙種球蛋白增高、抗鏈球菌溶血素“0”水平明顯增高。反應前后查菌無(wú)明顯變化。以顆粒菌為主。反應期持續時(shí)間,短者一、兩周,長(cháng)者數月,逐漸消退。
第三型麻風(fēng)反應呈混合型麻風(fēng)反應,系由細胞免疫反應和體液反應同時(shí)參與的一種混合型反應。主要發(fā)生于界線(xiàn)類(lèi)麻風(fēng)。其臨床表現兼有上述兩型的癥狀。
麻風(fēng)桿菌動(dòng)物接種:1960年Shepard在小鼠足墊中,初步接種成功,得到有限的局部繁殖,建立了小鼠足墊感染模型。1966年在Ress應用免疫抑制法,造成嚴重的系統性感染,使麻風(fēng)桿菌的動(dòng)物接種前進(jìn)了一大步。1971年Kirchheimer 與 Storrs應用犰狳接種麻風(fēng)桿菌成功,建立犰狳感染模型。1976年高板健二等報告應用裸鼠(先天性無(wú)胸腺小鼠)接種麻風(fēng)桿菌獲得成功。麻風(fēng)桿菌的人工培養,到目前還未獲得公認的成功。因此,上工培養仍是今后研究的重點(diǎn)。
由于患者對麻風(fēng)桿菌感染的細胞免疫力不同,病變組織乃有不同的組織反應。據此而將麻風(fēng)病變分為下述兩型和兩類(lèi):
1.結核樣型麻風(fēng)(tuberculoid leprosy) 本型最常見(jiàn),約占麻風(fēng)患者的70%,因其病變與結核性肉芽腫相似,故稱(chēng)為結核樣麻風(fēng)。本型特點(diǎn)是患者有較強的細胞免疫力,因此病變局限化,病灶內含菌極少甚至難以發(fā)現。病變發(fā)展緩慢,傳染性低。主要侵犯皮膚及神經(jīng),絕少侵入內臟。
(1)皮膚:病變多發(fā)生于面、四肢、肩、背和臀部皮膚,呈境界清晰、形狀不規則的斑疹或中央略下陷、邊緣略高起的丘疹。鏡下,病灶為類(lèi)似結核病的肉芽腫,散在于真皮淺層,有時(shí)病灶和表皮接觸。肉芽腫成分主要為類(lèi)上皮細胞,偶有Langhans巨細胞,周?chē)辛馨图毎櫋2≡钪醒霕O少有干酪樣壞死,抗酸染色一般不見(jiàn)抗酸菌。因病灶多圍繞真皮小神經(jīng)和皮膚附件,故引起局部感覺(jué)減退和閉汗。病變消退時(shí),局部?jì)H殘留少許淋巴細胞或纖維化,最后,炎性細胞可完全消失。真皮內有主由類(lèi)上皮細胞構成的結節狀病灶,其中可見(jiàn)Langhans細胞,頗似結核結節,但中央無(wú)干酪樣壞死
(2)周?chē)窠?jīng):最常侵犯耳大神經(jīng)、尺神經(jīng)、橈神經(jīng)、腓神經(jīng)及脛神經(jīng),多同時(shí)伴有皮膚病變,純神經(jīng)麻風(fēng)而無(wú)皮膚病損者較少見(jiàn)。神經(jīng)變粗,鏡下有結核樣病灶及淋巴細胞浸潤。和皮膚病變不同的是神經(jīng)的結核樣病灶往往有干酪樣壞死,壞死可液化形成所謂“神經(jīng)膿腫”。病變愈復時(shí)類(lèi)上皮細胞消失,病灶纖維化,神經(jīng)的質(zhì)地因而變硬。神經(jīng)的病變除引起淺感覺(jué)障礙外,還伴有運動(dòng)及營(yíng)養障礙。嚴重時(shí)出現鷹爪手(尺神經(jīng)病變使掌蚓狀肌麻痹,使指關(guān)節過(guò)度彎曲、掌指關(guān)節過(guò)度伸直所致)、垂腕、垂足、肌肉萎縮、足底潰瘍以至指趾萎縮或吸收、消失。在有效的防治措施下,上述肢體改變已不復見(jiàn)到。
2.瘤型麻風(fēng)(lepromatous leprosy)
本型約占麻風(fēng)患者的20%,因皮膚病變常隆起于皮膚表面,故稱(chēng)瘤型。本型的特點(diǎn)是患者對麻風(fēng)桿菌的細胞免疫缺陷,病灶內有大量的麻風(fēng)桿菌,傳染性強,除侵犯皮膚和神經(jīng)外,還常侵及鼻粘膜、淋巴結、肝、脾以及睪丸。病變發(fā)展較快。
(1)皮膚:初起的病變?yōu)榧t色斑疹,以后發(fā)展為高起于皮膚的結節狀病灶,結節境界不清楚,可散在或聚集成團塊,常潰破形成潰瘍。多發(fā)生于面部、四肢及背部。面部結節呈對稱(chēng)性,耳垂、鼻、眉弓的皮膚結節使面容改觀(guān),形成獅容(facies leontina)。
(2)周?chē)窠?jīng):受累神經(jīng)也變粗,鏡下,神經(jīng)纖維間的神經(jīng)束衣內有泡沫細胞和淋巴細胞浸潤,抗酸染色可在泡沫細胞和Schwann細胞內查得多量麻風(fēng)桿菌。晚期,神經(jīng)纖維消失而被纖維瘢痕所代替。神經(jīng)病變的臨床表現和結核樣型相似。
(3)粘膜:鼻、口腔,甚至喉和陰道粘膜均可受累,尤以鼻粘膜最常發(fā)生病變。
(4)臟器:肝、脾、淋巴結和睪丸等臟器常被瘤型麻風(fēng)波及,可伴有肝、脾和淋巴結的腫大。鏡下皆見(jiàn)泡沫細胞浸潤。睪丸的曲細精管如有泡沫細胞浸潤,可使精液含有麻風(fēng)菌而通過(guò)性交傳染他人。
在鑒別診斷時(shí)必須掌握麻風(fēng)病的皮損特點(diǎn),皮損常伴有感覺(jué)障礙,周?chē)窠?jīng)干常呈粗大,瘤型麻風(fēng)的損害中常檢查出麻風(fēng)菌。用這些特點(diǎn)與其它疾病鑒別時(shí),在一般情況下是可以鑒別的。
需要鑒別的皮膚病:瘤型麻風(fēng)應與皮膚黑熱病、神經(jīng)纖維瘤、斑禿、結節性黃色瘤、魚(yú)鱗病、酒渣鼻、脂溢性皮炎、結節性紅斑、皮肌炎等鑒別:結核樣型麻風(fēng)應與肉樣瘤、環(huán)狀紅斑、持久隆起性紅斑、皮膚黑熱病淺色斑型、環(huán)狀肉芽腫、尋常性狼瘡、體癬、遠心性紅斑等鑒別;未定類(lèi)麻風(fēng)應與白癜風(fēng)、貧血痣、皮膚黑熱病淺色斑型淺色斑型和花斑癬等鑒別:界線(xiàn)類(lèi)麻風(fēng)應與紅斑性狼瘡、皮膚黑熱病、蕈樣肉芽腫(浸潤期)等鑒別。
需要鑒別的神經(jīng)病:如脊髓空洞癥,其它原因引起的多發(fā)性神經(jīng)炎、外傷性周?chē)窠?jīng)損傷、進(jìn)行性脊髓性肌萎縮、進(jìn)行性增殖性間質(zhì)性神經(jīng)炎、進(jìn)行性肌營(yíng)養不良、股外側皮神經(jīng)炎、面神經(jīng)麻痹等。
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