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疾病庫(kù)大全   >  內(nèi)科   >  慢性進(jìn)行性舞蹈病

慢性進(jìn)行性舞蹈病別名:Huntington 病

1.本病通常30~40歲發(fā)病, 逐漸加重多有,家族史, 偶有散發(fā)病例。早期可見易激惹、抑郁和反社會(huì)行為等精神障礙, 晚期進(jìn)行性癡呆;運(yùn)動(dòng)障礙最初表現(xiàn)明顯的煩躁不安、逐漸發(fā)展為異常粗大的舞蹈樣動(dòng)作。
2.少數(shù)病例運(yùn)動(dòng)癥狀不典型 (Westphal變異型),表現(xiàn)進(jìn)行性肌強(qiáng)直和運(yùn)動(dòng)減少為主, 無舞蹈樣動(dòng)作,多為兒童期發(fā)病,癲癇&小腦性共濟(jì)失調(diào)也是青少年型的常見特點(diǎn),伴癡呆和家族史。

 

1.罕見的良性舞蹈病系在兒童期發(fā)病,呈常染色體顯性遺傳,僅有輕度肌無力,無智力改變,病情不進(jìn)展。
2.老年性舞蹈病發(fā)生于老年人,可由中風(fēng)引起,起病急,可呈現(xiàn)偏身舞蹈癥。
3.L-多巴,酚噻嗪類及避孕藥誘發(fā)的舞蹈癥,均有服藥史,且不伴有癡呆。
4.動(dòng)脈硬化性皮質(zhì)下腦病發(fā)病于老年人,癡呆很輕,常有動(dòng)脈硬化糖尿病伴發(fā),可有偏癱、肌萎縮或椎體束征等神經(jīng)損害,腦CT和MRI中可有側(cè)腦室旁白質(zhì)損害??膳c本病散發(fā)病例僅有癡呆者鑒別。
5.血管性癡呆均有中風(fēng)病史、嚴(yán)重的偏癱等神經(jīng)損害體征??膳c本病散發(fā)病例僅有癡呆者鑒別。
6.老年性癡呆發(fā)生于老年患者,以智能障礙為突出表現(xiàn),表現(xiàn)中不出現(xiàn)多動(dòng)。用18F-脫氧葡萄糖的PET檢查主要在皮質(zhì)廣泛的代謝障礙而沒有尾狀核等紋狀體區(qū)的損害。

 

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    首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京安貞醫(yī)院
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    首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京安貞醫(yī)院
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