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慢性進(jìn)行性舞蹈病別名:Huntington 病

1.本病通常30~40歲發(fā)病, 逐漸加重多有,家族史, 偶有散發(fā)病例。早期可見(jiàn)易激惹、抑郁和反社會(huì )行為等精神障礙, 晚期進(jìn)行性癡呆;運動(dòng)障礙最初表現明顯的煩躁不安、逐漸發(fā)展為異常粗大的舞蹈樣動(dòng)作。
2.少數病例運動(dòng)癥狀不典型 (Westphal變異型),表現進(jìn)行性肌強直和運動(dòng)減少為主, 無(wú)舞蹈樣動(dòng)作,多為兒童期發(fā)病,癲癇&小腦性共濟失調也是青少年型的常見(jiàn)特點(diǎn),伴癡呆和家族史。

 

1.罕見(jiàn)的良性舞蹈病系在兒童期發(fā)病,呈常染色體顯性遺傳,僅有輕度肌無(wú)力,無(wú)智力改變,病情不進(jìn)展。
2.老年性舞蹈病發(fā)生于老年人,可由中風(fēng)引起,起病急,可呈現偏身舞蹈癥。
3.L-多巴,酚噻嗪類(lèi)及避孕藥誘發(fā)的舞蹈癥,均有服藥史,且不伴有癡呆。
4.動(dòng)脈硬化性皮質(zhì)下腦病發(fā)病于老年人,癡呆很輕,常有動(dòng)脈硬化糖尿病伴發(fā),可有偏癱、肌萎縮或椎體束征等神經(jīng)損害,腦CT和MRI中可有側腦室旁白質(zhì)損害。可與本病散發(fā)病例僅有癡呆者鑒別。
5.血管性癡呆均有中風(fēng)病史、嚴重的偏癱等神經(jīng)損害體征。可與本病散發(fā)病例僅有癡呆者鑒別。
6.老年性癡呆發(fā)生于老年患者,以智能障礙為突出表現,表現中不出現多動(dòng)。用18F-脫氧葡萄糖的PET檢查主要在皮質(zhì)廣泛的代謝障礙而沒(méi)有尾狀核等紋狀體區的損害。

 

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