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腦性癱瘓綜合征別名:腦癱

CP在嬰兒早期很少能確診,到2歲時(shí)還沒(méi)有表現出各個(gè)綜合征的特征。對已知有高危險性的兒童應密切隨訪(fǎng),包括各種證據,產(chǎn)傷,窒息,黃疸,腦膜炎,或新生兒期有驚厥,肌張力低下,肌張力高,反射抑制病史。
在特異的運動(dòng)綜合征表現出來(lái)以前,患兒表現運動(dòng)發(fā)育停滯和嬰兒期反射持續,反射性高以及肌張力的改變。當診斷或原因不確定時(shí),腦部的CT或MRI可能有幫助。
(一)基本表現
腦癱以出生后非進(jìn)行性運動(dòng)發(fā)育異常為特征,一般都有以下4種表現。
1.運動(dòng)發(fā)育落后和癱瘓肢體主動(dòng)運動(dòng)減少 患兒不能完成相同年齡正常小兒應有的運動(dòng)發(fā)育進(jìn)程,包括豎頸、坐、站立、獨走等粗大運動(dòng),以及手指的精細動(dòng)作。
2.肌張力異常 因不同臨床類(lèi)型而異,痙攣型表現為肌張力增高;肌張力低下型則表現為癱瘓肢體松軟,但仍可引出腱反射;而手足徐動(dòng)型表現為變異性肌張力不全。
3.姿勢異常 受異常肌張力和原始反射消失不同情況影響,患兒可出現多種肢體異常姿勢,并因此影響其正常運動(dòng)功能的發(fā)揮。體檢中將患兒分別置于俯臥位、仰臥位、直立位、以及由仰臥牽拉成坐位時(shí),即可發(fā)現癱瘓肢體的異常姿勢和非正常體位。
4.反射異常 多種原始反射消失延遲。痙攣型腦癱患兒腱反射活躍,可引出踝陣攣和陽(yáng)性Babinski征。
(二)CP綜合征四大臨床類(lèi)型:痙攣型,手足徐動(dòng)型,共濟失調型,以及混合型。
1.痙攣型綜合征發(fā)生于大約70%的病例中。痙攣是由于上運動(dòng)神經(jīng)元受累引起的,可以較輕或嚴重影響運動(dòng)功能。綜合征可以產(chǎn)生偏癱,截癱,四肢癱瘓,兩側癱。
受累肢體通常發(fā)育不良并且表現深反射增強和肌張力高,無(wú)力,攣縮傾向。有特征性的剪刀狀步態(tài)和足尖走。在輕度受累的兒童中,可能僅僅有某些活動(dòng)受損(如跑步)。伴隨四肢癱瘓,常見(jiàn)有與皮質(zhì)延髓相關(guān)的口,舌,腭運動(dòng)的損傷,結果構音不良。
2.手足徐動(dòng)或運動(dòng)障礙綜合征發(fā)生于大約20%的病例中,是基底節受累的結果。緩慢,扭動(dòng),無(wú)意識的動(dòng)作可能影響四肢(手足徐動(dòng))或肢體近端部分和軀干(張力障礙型);可以發(fā)生突然,急促,大幅度的動(dòng)作(舞蹈病型)。動(dòng)作隨情緒緊張而增加,睡眠時(shí)消失。存在嚴重的構音困難。
3.共濟失調型綜合征發(fā)生在大約10%的病例中,是由于小腦或其傳導通路受累所致。虛弱,協(xié)調不良,意向性震顫產(chǎn)生的不穩定,蹣跚步態(tài),快速精細運動(dòng)困難。
4.混合型是常見(jiàn)的---最多見(jiàn)的,痙攣型和手足徐動(dòng)型;較少見(jiàn)的,共濟失調型和手足徐動(dòng)型。
實(shí)驗室檢查有助于排除某些進(jìn)行性的累及運動(dòng)系統的生化失調(如Tay-Sach病,異染性腦白質(zhì)營(yíng)養不良和粘多糖病)。其他進(jìn)行性的異常(如嬰兒神經(jīng)軸突營(yíng)養失調)不能通過(guò)實(shí)驗室檢查排除,則必須通過(guò)臨床和病理檢查排除。對有明顯的智能遲緩和對稱(chēng)的運動(dòng)異常的兒童應該進(jìn)行氨基酸和其他代謝異常的檢查。
相關(guān)的疾病:驚厥發(fā)作發(fā)生在大約25%的患者中,最常見(jiàn)于痙攣型患者。斜視和其他視覺(jué)缺損也可出現。由于核黃疸引起的手足徐動(dòng)的患兒常常表現為神經(jīng)性耳聾和向上凝視性麻痹。有痙攣性偏癱或截癱的患兒常常有正常的智力;痙攣性四肢癱瘓和混合型常常和傷殘性精神發(fā)育遲緩有關(guān)。注意時(shí)間短和多動(dòng)是常見(jiàn)的。

 

腦性癱瘓綜合征常需要與以下疾病鑒別:
1、孤獨癥先天性韌帶松弛癥;
2、三體綜合征;
3、異染性腦白質(zhì)營(yíng)養不良;
4、GM1神經(jīng)節苷脂病;
5、嬰兒進(jìn)行性脊髓性肌萎縮癥。

 

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