法洛三聯(lián)癥

法洛三聯(lián)癥是指先天性肺動(dòng)脈瓣狹窄，伴有卵圓孔未閉或繼發(fā)孔房間隔缺損，合并右心室肥大的綜合征。在發(fā)紺型先天性心臟病中，其發(fā)病率僅次于法洛四聯(lián)征，女性發(fā)病率高于男性，年齡分布在20歲以下。由于肺動(dòng)脈瓣狹窄，右心室和右心房壓力明顯增高，引起右向左的分流，臨床上出現(xiàn)發(fā)紺，對(duì)房缺較大者右心房壓力低于左心房壓力，血流動(dòng)力學(xué)改變呈左向右分流，臨床無發(fā)紺。一旦確診此病后，均應(yīng)積極采用手術(shù)療法，患者癥狀明顯或有發(fā)紺，右心室壓力顯著增高，應(yīng)盡早手術(shù)。右心室肥大或肺動(dòng)脈瓣狹窄雖較輕，但房間隔缺損有較大分流者，也應(yīng)手術(shù)。