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全身性紅斑狼瘡

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本病的患病率在不同種族中有差異,不同株的小鼠(NEB/NEWF、MRL1/1pr)在出生數(shù)月后自發(fā)出現(xiàn)SLE的癥狀,家系調(diào)查顯示SLE患者的一、二級親屬中約10%~20%可有同類疾病的發(fā)生,有的出現(xiàn)高球蛋白血癥,多種自身抗體和T抑制細(xì)胞功能異常等。單卵雙生發(fā)病一致率達(dá)24%~57%,而雙卵雙胎為3%~9%。HLA分型顯示SLE患者與HLA-B8,-DR2、-DR3相關(guān),有些患者可合并補(bǔ)體C2、C4的缺損,甚至TNFa的多態(tài)性明顯相關(guān);近發(fā)現(xiàn)純合子C2基因的缺乏,以及-DQ頻率高與DSLE密切相關(guān);T細(xì)胞受體(TCR)同SLE的易感性亦有關(guān)聯(lián),TNFa的低水平可能是狼瘡性腎炎的遺傳基礎(chǔ)。以上種種提示SL有遺傳傾向性,然根據(jù)華山醫(yī)院對100例SLE家屬調(diào)查,屬多基因遺傳外,同時環(huán)境因素亦起重作用。

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