肥厚型梗阻性心肌病

肥厚型梗阻性心肌病曾被稱(chēng)為主動(dòng)脈瓣下肌性梗阻。Davies于1952年報道一家9位兄弟姐妹中5人得此病，其中3例發(fā)生猝死。1958年Teare描述心室間隔高度肥厚，其厚度遠遠超過(guò)左心室游離壁。且心肌細胞粗而短，排列雜亂，細胞間側向連接豐富稱(chēng)為非對稱(chēng)性心室間隔肥厚。1960年后被認為是原發(fā)性心肌病的一種類(lèi)型，在各類(lèi)心肌病中約占20％，因而稱(chēng)為特發(fā)性梗阻性心肌病、特發(fā)性肥厚性主動(dòng)脈瓣下狹窄或肥厚型梗阻性心肌病。本病約30％的病例有家族史，可能具有遺傳因素。發(fā)病時(shí)間可從嬰幼兒到60多歲，但最常見(jiàn)的是在10～30歲之間，提示可能是先天性畸形，亦可能為后天獲得。1960年起Goodwin，Kelly，Morrow，Brockenbrough，Braunwald，Wigle等先后對本病開(kāi)展外科手術(shù)治療。