腎小管性酸中毒

腎小管性酸中毒(renal tubular acidosis，RTA)是由先天遺傳缺陷和各種繼發(fā)因素導致近端腎小管回吸收碳酸氫鈉或/和遠端腎小管排酸功能障礙的一種代謝性酸中毒。主要表現是：①高氯性、正常陰離子間隙(anion gap，AG)性代謝性酸中毒;②電解質(zhì)紊亂;③骨病;④尿路癥狀。大多患者無(wú)腎小球異常，在一些遺傳性疾病，RTA可能是最主要或僅有的臨床表現。本組疾病按病因分為原發(fā)性和繼發(fā)性;按是否發(fā)生全身性代謝性酸中毒分為完全性和不完全性;按主要腎小管受累部位分為近端和遠端RTA。現在多采用按病變部位、病理生理變化和臨床表現的綜合分類(lèi)：1型，遠端RTA;2型，近端RTA;3型，兼有1型和2型RTA的特點(diǎn);4型，高血鉀性RTA。