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主-肺動(dòng)脈隔缺損別名:主-肺動(dòng)脈窗

主-肺動(dòng)脈隔缺損

主-肺動(dòng)脈隔缺損或稱主-肺動(dòng)脈窗,是一種較少見的先天性大血管畸形,據(jù)Stansel1977年統(tǒng)計(jì),文獻(xiàn)中已報(bào)道的手術(shù)病例尚不足百例。缺損或窗口位于升主動(dòng)脈與肺總動(dòng)脈之間,其病理生理和臨床表現(xiàn)酷似動(dòng)脈導(dǎo)管未閉。胚胎時(shí)期第5~8周,主-肺動(dòng)脈隔將動(dòng)脈干分隔成升主動(dòng)脈和肺總動(dòng)脈。在同一時(shí)期,室間隔將心室腔分隔成左、右心室,最終動(dòng)脈隔的下方與室間隔的上方相融合,使左、右心室分別與主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈相通。如上述分隔不完善,按其位置高低,分別形成主-肺動(dòng)脈隔缺損、恒存動(dòng)脈干或高位室間隔缺損。

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