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陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿別名:馬-米二氏綜合征

陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿

陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH),系獲得性的紅細胞膜缺陷引起的慢性血管內溶血,常睡眠時(shí)加重,可伴發(fā)作性血紅蛋白尿和全血細胞減少癥。本病雖少見(jiàn),但近年發(fā)病有增多趨勢。我國北方多于南方,半數以上發(fā)生在20-40歲青壯年,個(gè)別10歲以下及70歲以上。男性多于女性。PNH一向被歸為溶血病,但除貧血外常伴有中性粒細胞和(或)血小板的減少,而且PNH的分子病變累及各種血細胞,所以近年有些作者將PNH視為造血干細胞病。主要死亡原因在國內是感染,在國外是血管栓塞。

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