特發(fā)性肺纖維化

特發(fā)性肺纖維化(idiopathic pulmonary fibrosis，IPF)是一種不明原因的肺間質(zhì)炎癥性疾病，原因不明的肺泡纖維化和彌漫性肺間質(zhì)纖維化均為其同義詞。典型的IPF，主要表現(xiàn)為干咳、進(jìn)行性呼吸困難，經(jīng)數(shù)月或數(shù)年逐漸惡化，多在出現(xiàn)癥狀3～8年內(nèi)進(jìn)展至終末期呼吸衰竭或死亡。主要病理特點(diǎn)為肺間質(zhì)和肺泡腔內(nèi)纖維化和炎細(xì)胞浸潤混合存在。盡管該病的發(fā)病機(jī)制還沒有完全闡明，就其臨床特征和病理足以說明這是一種特征性的疾病。IPF的治療尚缺乏客觀的、決定性的預(yù)后因素或治療反應(yīng)，皮質(zhì)激素(以下簡稱激素)或免疫抑制劑、細(xì)胞毒藥物仍是其主要的治療藥物，但不足30%的病人有治療反應(yīng)，且可表現(xiàn)毒副反應(yīng)。