小兒陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥別名:小兒發(fā)作性睡眠性血經(jīng)蛋白尿
小兒陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥
陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH)是一種后天獲得性造血干細胞基因突變導致紅細胞膜病變而引起的慢性溶血性疾病,臨床上以間歇發(fā)作的血管內溶血、血紅蛋白尿、睡眠后溶血加重為特點(diǎn)。男女均可發(fā)病,男性較多。多見(jiàn)于青壯年,小兒時(shí)期極少見(jiàn)。
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