小兒遺傳性球形紅細胞增多癥
小兒遺傳性球形紅細胞增多癥
遺傳性球形紅細胞增多癥(hereditary spherocytosis，HS)是一種先天性紅細胞膜骨架蛋白異常引起的遺傳性溶血病。其主要特點(diǎn)是外周血中見(jiàn)到較多小球形紅細胞。臨床上以貧血、黃疸、脾腫大、血液中球形紅細胞增多、病程呈慢性貧血經(jīng)過(guò)并伴有溶血反復急性發(fā)作為主要特征。現已明確，HS是一種紅細胞膜蛋白基因異常引起的遺傳性疾病。
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