小兒遺傳性球形紅細胞增多癥
在疾病的任何階段均可能發(fā)生貧血危象: 1.溶血危象 勞累、急性感染、受冷等因素可誘發(fā)急性溶血而發(fā)生“溶血危象”,多與吞噬細胞功能一過(guò)性增強有關(guān),常呈自限性。 2.再生障礙危象 較少見(jiàn),癥狀重,可危及生命,常需要輸血。主要由細小病毒B19感染引起。此病毒可侵入紅系祖細胞而抑制其增殖和分化。少數年長(cháng)兒患者可并發(fā)膽石癥(10歲以下的發(fā)生率約5%),重者可并發(fā)陣發(fā)性膽絞痛和阻塞性黃疸。還有少數患兒可并發(fā)下肢復發(fā)性潰瘍,這可能與紅細胞變形性降低、局部血流淤滯有關(guān)。
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