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小兒先天性紅細胞生成異常性貧血別名:小兒先天性紅細胞生長不良性貧血

小兒先天性紅細胞生成異常性貧血

先天性紅細胞生成異常性貧血(congenital dyserythropoietic anaemia,CDA) 又稱先天性紅細胞生長不良性貧血,是一種少見的常染色體遺傳性疾病,以貧血伴網(wǎng)織紅細胞減少和紅系無效造血為主要特征,患者常有肝、脾腫大,紅細胞壽命縮短,黃疸和膽結(jié)石等。 CDA的特點是:①無效造血(紅細胞與幼紅細胞在骨髓內(nèi)破壞);②骨髓中出現(xiàn)較多胞體較大的多核紅細胞;③繼發(fā)血色病(hemochromatosis)。

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