小兒白細胞黏附分子缺陷Ⅱ型別名:小兒白細胞粘附分子缺陷Ⅱ型
小兒白細胞黏附分子缺陷Ⅱ型
白細胞黏附分子缺陷Ⅱ型(LADⅡ)為一罕見(jiàn)的原發(fā)性免疫缺陷病,至今只有2例報道。LADⅡ為巖藻糖代謝異常,導致白細胞表面選擇素配體巖藻糖化抗原SLeX缺陷,而致白細胞的滾動(dòng)功能異常,影響其黏附在血管內皮細胞上,不能穿透血管壁進(jìn)入炎癥區域。
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