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肺組織細胞增生癥別名:肺組織細胞增多病

肺組織細胞增生癥

組織細胞增生癥為一組少見的原因不明疾病,該病名由Lichtenstein于1953年提出。該病多發(fā)生于兒童,其發(fā)病、臨床癥狀及病變范圍差異很大,但病理上有著共同的病理特征,即組織細胞異常增生。現(xiàn)已證實此組織細胞具有朗格漢斯組織細胞(langerhans’ histocyte)特征,故本病現(xiàn)又稱為朗格漢斯組織細胞增生癥。
肺朗格漢斯組織細胞增生癥可以原發(fā)于肺臟,也可是全身系統(tǒng)性病變的一部分。以前有關(guān)該病的命名較為混亂,把局灶性病變稱為嗜酸性細胞肉芽腫,而把系統(tǒng)性病變則稱為letter-Siwe病(萊-雪病)和Hand-Schüller-Christian病(漢-許-克病)。為了避免混淆,美國組織細胞學會于1997年將此類疾病按照累及器官情況,提出了新的分類方法。

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