(一)治療
由于肺組織細胞增生癥是一種少見(jiàn)病并且通常可以有部分患者可以自行緩解，因此有效的治療方法很難評價(jià)。到目前為止，尚無(wú)雙盲對照試驗來(lái)證明何種治療是有效的。口服糖皮質(zhì)激素對控制病人癥狀有效。常規的劑量是潑尼松(強的松)每天0.5～1.0mg/kg，逐漸減量直至6～12個(gè)月。最近的一項研究表明，糖皮質(zhì)激素可以改善剛發(fā)病病人癥狀和胸部X線(xiàn)表現，但對肺功能改善無(wú)明顯的影響。其他一些細胞毒性藥物如硫酸長(cháng)春堿(長(cháng)春堿)和依托泊苷(足葉乙甙)雖然被經(jīng)常用來(lái)治療兒童患者的彌漫性組織細胞增生癥，但對于僅有肺部受累的成年患者，應當避免使用此類(lèi)藥物。
由于吸煙與肺組織細胞增生癥有著(zhù)密切的相關(guān)性，因此對于此類(lèi)病人應盡最大努力勸阻病人戒煙。雖然到目前為止尚不能證明戒煙能夠使病情好轉，但戒煙可以降低支氣管肺癌、冠心病、慢性阻塞性肺部疾病和呼吸道感染的發(fā)生率，而支氣管炎和呼吸道感染又是肺組織細胞增生癥患者急性加重的最常見(jiàn)原因。
氣胸的治療與其他氣胸治療方法相同，可以行胸腔閉式引流或胸膜硬化術(shù)，但對將要行肺移植的病人，胸膜硬化術(shù)應盡量避免。
對于晚期肺組織細胞增生癥和嚴重肺動(dòng)脈高壓患者，可考慮行肺移植治療，但有一部分患者在肺移植后可再出現肺組織細胞增生癥，并伴有嚴重的肺功能惡化，此并發(fā)癥對生存率的影響目前尚未肯定。
(二)預后
肺組織細胞增生癥的臨床病程差異很大，約50%的病人可以自然或經(jīng)糖皮質(zhì)激素治療后消退，10%～20%的病人呈進(jìn)行性進(jìn)展，反復出現自發(fā)性氣胸，最后發(fā)生呼吸衰竭和肺源性心臟病而死亡。有幾種因素與病人的預后有關(guān)，它們包括發(fā)病年齡過(guò)小或過(guò)大、系統性癥狀持續存在、反復發(fā)作的氣胸、合并有肺外表現、彌漫性囊性改變和發(fā)病早期即有顯著(zhù)的肺功能異常等。懷孕不影響肺組織細胞增生癥的預后，因此如果無(wú)呼吸功能不全，肺組織細胞增生癥不是妊娠的禁忌證。另外肺組織細胞增生癥患者合并淋巴瘤和肺癌的幾率明顯增加，究其原因，有些學(xué)者認為可能與吸煙或在原來(lái)肺組織瘢痕的基礎上發(fā)生所致。