皮膚骨髓纖維化別名：皮膚髓外性血細(xì)胞生成
皮膚骨髓纖維化
皮膚骨髓纖維化(Cutaneous myelofibrosis)又稱皮膚髓外造血(cutaneous extramedullary hematopoiesis，CEH)為一慢性髓增生病，其特點(diǎn)為骨髓內(nèi)有缺陷的多潛能細(xì)胞克隆性增生。骨髓內(nèi)非典型巨核細(xì)胞過多生產(chǎn)和早死產(chǎn)生大量血小板衍生的生長(zhǎng)因子，后者為一種對(duì)成纖維細(xì)胞增生和膠原纖維產(chǎn)生的強(qiáng)有力的刺激因子。骨髓外造血是髓纖維化的標(biāo)志。胚細(xì)胞和定型干細(xì)胞(committed stem cells)大量從骨髓逃逸，進(jìn)入血液循環(huán)，并在其他器官特別是脾、肝和淋巴結(jié)內(nèi)形成同樣非典型克隆腫瘤。
小貼士
- 病變部位：
- 四肢 腹部 皮膚 全身 其他
- 就診科室：
- 皮膚性病
- 檢查項(xiàng)目：
- 骨髓細(xì)胞增生程度 凝血酶原時(shí)間 凝血因子活性測(cè)定(因子Ⅷ∶C、Ⅸ∶C) 凝血時(shí)間 血常規(guī)
- 混淆疾?。?/dt>
- 繼發(fā)性骨髓纖維化 原發(fā)性血小板減少性紫瘢 肝紫癜病 藍(lán)色橡皮泡痣綜合癥 過敏性紫癜 脾大 脾-肝綜合征 色素性紫癜性苔蘚樣皮病
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