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先天性性聯(lián)無γ-球蛋白血癥別名:先天性x連鎖無丙種球蛋白血癥

先天性性聯(lián)無γ-球蛋白血癥

由于機體缺乏B淋巴細胞,或B細胞功能異常,受到抗原刺激后不能分化成熟為漿細胞,或合成的抗體不能排出細胞外,造成血清中免疫球蛋白缺乏而致本類疾病。一般均有B細胞分化和成熟不同時期的缺陷,一類、數(shù)類或亞類血清免疫球蛋白減少的表現(xiàn)和產(chǎn)生抗體能力低下的表現(xiàn)。即使血清免疫球蛋白水平正?;蛏撸R床表現(xiàn)嚴(yán)重的病例應(yīng)高度懷疑存在抗體產(chǎn)生的障礙。
先天性性聯(lián)無γ-球蛋白血癥(congenital X-linked agammaglobulinemia)也稱 Bruton 型無丙種球蛋白血癥。屬于原發(fā)性體液缺陷病。

小貼士

病變部位:
全身
就診科室:
內(nèi)科
典型癥狀:
其他癥狀
檢查項目:
混淆疾?。?/dt>

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