(一)治療
1.一般療法
(1)加強(qiáng)護(hù)理和營(yíng)養(yǎng)：以提高患者的抵抗力和免疫力。
(2)預(yù)防感染：應(yīng)注意隔離，盡量減少與病原體的接觸。
2.抗感染療法 由于體液免疫能力低下，機(jī)體無(wú)法殺傷感染的病原菌，因此，一旦發(fā)生感染，應(yīng)選擇廣譜抗生素。且因抑菌性抗生素不能阻止病原菌的擴(kuò)散，故還應(yīng)使用殺菌性抗生素進(jìn)行治療。
3.免疫替補(bǔ)療法
(1)人血清γ-球蛋白：主要是使用γ-球蛋白進(jìn)行替代或補(bǔ)償療法，可使患兒正常地生存，甚至活到成年。劑量每次100～200mg/kg，肌內(nèi)注射，每月1次。血清免疫球蛋白濃度達(dá)3.0g/L時(shí)才有助于控制感染。因γ-球蛋白的半衰期為0.5～1個(gè)月，故以后按100mg/kg，肌內(nèi)注射，每月1次即可維持其血清水平達(dá)2.0g/L。長(zhǎng)期反復(fù)注射會(huì)引起注射局部瘢痕形成，偶見(jiàn)發(fā)熱、皮疹、蕁麻疹、哮喘和血壓下降等休克樣反應(yīng)，應(yīng)及時(shí)按過(guò)敏性休克處理。
(2)正常人血漿：正常人血漿輸注也有替代γ-球蛋白制劑的作用，劑量每次10ml/kg，每3～4周1次。
(3)人血丙種球蛋白：也可每月輸注人血丙種球蛋白600ml/kg，以提高血清免疫球蛋白水平。
(二)預(yù)后
本病若不治療，多在10歲前死亡，死因多為各種嚴(yán)重感染。部分發(fā)展成為慢性、遷延性感染，存活至兒童期或成人期者易合并各種過(guò)敏性或自身免疫性疾病。