神經(jīng)元腫瘤和神經(jīng)元與神經(jīng)膠質(zhì)混合性腫瘤

1993年，WHO將含有神經(jīng)元瘤細(xì)胞的神經(jīng)上皮來(lái)源的腫瘤歸為一類。在這一類腫瘤中，包括：
1.小神經(jīng)元細(xì)胞腫瘤 有中央神經(jīng)細(xì)胞瘤與嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤。
2.大神經(jīng)元細(xì)胞腫瘤 有神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤、Lhermitte-Duclos病等。
3.神經(jīng)元與神經(jīng)膠質(zhì)混合性腫瘤 如神經(jīng)節(jié)膠質(zhì)瘤與間變性神經(jīng)節(jié)膠質(zhì)瘤。
4.松果體腺細(xì)胞腫瘤 雖已將其歸為單獨(dú)一類，但也屬于神經(jīng)元細(xì)胞腫瘤。
神經(jīng)節(jié)膠質(zhì)瘤是中樞神經(jīng)系統(tǒng)少見(jiàn)的腫瘤，由Courville在1930年首先發(fā)現(xiàn)并命名。這種瘤起源于胚胎未分化細(xì)胞，最終分化為成熟的神經(jīng)元細(xì)胞與膠質(zhì)細(xì)胞。因腫瘤生長(zhǎng)緩慢，以前曾一度將其歸為錯(cuò)構(gòu)瘤。目前，絕大多數(shù)作者認(rèn)為這是一種有神經(jīng)膠質(zhì)瘤細(xì)胞與神經(jīng)元瘤細(xì)胞的良性混合性腫瘤。
小腦發(fā)育不良性神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤(LDD)為小腦神經(jīng)節(jié)細(xì)胞過(guò)度增生取代顆粒細(xì)胞與浦肯野細(xì)胞形成的錯(cuò)構(gòu)瘤樣病變，至2003年文獻(xiàn)上共報(bào)道140例。本病由Lhermittle和Duclos在1920年報(bào)道，文獻(xiàn)上常稱之為L(zhǎng)DD，也稱之為小腦錯(cuò)構(gòu)瘤、浦肯野瘤或小腦良性肥大。本病可發(fā)生在任何年齡，以中青年居多，平均年齡為29歲和34歲，病程長(zhǎng)，進(jìn)展緩慢，主要癥狀為顱壓增高、后組腦神經(jīng)麻痹和小腦損害征。