骨髓纖維化別名:髓纖
骨髓纖維化 的檢查:
血清總鐵結合力 一般攝片檢查 骨髓巨核細胞數和分類(lèi) 骨髓細胞增生程度 骨髓象分析 血常規
(一)血象 大多數病人就診時(shí)均有輕重不等的貧血,晚期貧血嚴重。通常屬正細胞、正色素型。貧血的原因可由于脾腫大、脾機能亢進(jìn),繼發(fā)葉酸缺乏,血漿容量相對增多以及紅細胞無(wú)效生成等綜合因素所致。紅細胞明顯大小不一及畸形,有淚滴樣及多染性紅細胞。網(wǎng)織紅細胞輕度增多在2%~5%。約70%的病例血片出現幼紅、幼粒細胞是本病特征之一。
白細胞計數增多,一般在1萬(wàn)~2萬(wàn)/mm3,很少超過(guò)5萬(wàn)/mm3,分類(lèi)以成熟中性粒細胞為主,也可見(jiàn)到中幼、晚幼粒細胞,甚至原粒和早幼粒細胞,多數在5%以下。嗜酸粒和嗜堿粒細胞也可輕度增多。
血小板計數高低不一,約1/3病例血小板可增多,個(gè)別達100萬(wàn)/mm3。外圍血片可見(jiàn)大而畸形血小板,偶見(jiàn)巨核細胞碎片;晚期血小板減少。血小板功能有缺陷。
(二)骨髓涂片及活檢 骨髓穿刺約有1/3的病例呈現\干抽\現象。骨髓涂片有核細胞增生低下,也可表現為增生性骨髓象。骨髓活檢找到大量網(wǎng)狀纖維組織,為診斷本病依據。根據骨髓中保留的造血組織和纖維組織增生的程度不同,骨髓病理改變可分為三期:①早期全血細胞增生伴輕度纖維組織增生;②中期骨髓萎縮和纖維化;③晚期骨髓纖維化和骨質(zhì)硬化。
(三)組織化學(xué)檢查 約2/3的慢性病例表現為粒細胞堿性磷酸酶活性增高,但隨病程進(jìn)展逐漸降低。
(四)脾穿刺液涂片 涂片顯示淋巴細胞和粒、紅、巨核三系細胞均增加,提示髓外造血。晚期病例脾穿刺涂片如骨髓象,脾穿刺涂片診斷價(jià)值較大但有出血危險性,必需慎重考慮,周密準備。
(五)肝穿刺活檢 與脾相似,有髓外造血表現,肝竇中有巨核細胞和幼稚造血細胞為其特征。
(六)X線(xiàn)檢查 約有50%的病例X線(xiàn)檢查有典型骨質(zhì)硬化表現,骨質(zhì)密度不均勻性增加,伴有斑點(diǎn)透亮區,形成所謂\毛玻璃\樣改變;也可見(jiàn)到骨質(zhì)疏松,新骨形成及骨膜花邊樣增厚。骨質(zhì)變化好發(fā)于長(cháng)骨的干骺端,脊椎、盆骨、下肢長(cháng)骨、肱骨、肋骨等尤為明顯,部分病例也有顱骨變化。
(七)放射性核素骨髓掃描 放射性膠體(99m锝-硫膠體植物鈉)、52鐵、111銦等能為骨內紅髓、脾、肝等攝取而出現放射濃縮區。髓纖病肝、脾等髓外造血區積累大量放射核素,長(cháng)骨近端等有髓纖改變的紅髓則不能顯示放射濃縮區。
(八)其他 約半數患者C組呈三體性異常,但未見(jiàn)有Ph′染色體。血清尿酸、堿性磷酸酶、乳酸脫氫酶、維生素B12及血液組胺均見(jiàn)增高。
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