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無膽色素尿性黃疸綜合征別名:遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥

無膽色素尿性黃疸綜合征 的檢查:

血紅蛋白 骨髓各系細(xì)胞形態(tài)學(xué)檢查 經(jīng)皮膚穿刺膽道造影 骨髓象分析 血常規(guī)

非急性發(fā)作期,血紅蛋白可正常,當(dāng)發(fā)生溶血危象或骨髓再生危象時(shí),血紅蛋白則明顯下降,網(wǎng)織紅細(xì)胞多在5%~20%之間。球形紅細(xì)胞增多為最突出表現(xiàn),紅細(xì)胞滲透性明顯增加。溶血發(fā)作時(shí),血清黃疸指數(shù)升高,間接膽紅素增多,而直接膽紅素增加不明顯,尿中膽紅素陰性,尿膽原和尿膽素增多,紅細(xì)胞生存時(shí)間明顯縮短。骨髓中紅系增生活躍,當(dāng)發(fā)生再生障礙危象時(shí)則再生低下。

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