右心室雙出口別名:DORV
右心室雙出口 的檢查:
胸部MRI 心電圖 多普勒超聲心動(dòng)圖 經(jīng)食管超聲心動(dòng)圖(TEE) 胸部CT檢查 胸部平片
1.病史 臨床表現取決于主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈開(kāi)口與室間隔缺損之間的關(guān)系,注意有無(wú)肺動(dòng)脈狹窄。有漏斗部及肺動(dòng)脈狹窄者,類(lèi)似法洛四聯(lián)癥,可有缺氧性昏厥,蹲踞及杵狀指趾。無(wú)肺動(dòng)脈狹窄者肺血增多,易發(fā)生肺動(dòng)脈高壓,類(lèi)似巨大室間隔缺損。
2.體檢 心前區隆起,胸骨左緣3、4肋間粗糙收縮期雜音,伴震顫,肺動(dòng)脈第二音減輕或消失。
3.心電圖 無(wú)肺動(dòng)脈狹窄者,有右心室肥厚,也可有左心室肥厚,P-R間期延長(cháng),常見(jiàn)室內傳導阻滯。伴有肺動(dòng)脈狹窄者,有右房肥大和右心室肥厚及室內傳導阻滯,也可有左心室肥厚,P-R間期延長(cháng)。
4.X線(xiàn)檢查 一般有心影增大,左第4弓延長(cháng),有肺動(dòng)脈狹窄者,肺血流量減少與法洛四聯(lián)癥相似。無(wú)肺動(dòng)脈狹窄者,肺血流量增多,類(lèi)似巨大室間隔缺損合并肺動(dòng)脈高壓。
5.心導管檢查和右心導管造影 無(wú)肺動(dòng)脈狹窄者,左、右心室壓力相等,但室間隔缺損小者,左心室壓力較右心室和肺動(dòng)脈壓力高。有肺動(dòng)脈狹窄者,肺動(dòng)脈壓力降低,右心室血氧飽和度高于右心房。右心室造影主、肺動(dòng)脈同時(shí)顯影。
6.超聲心動(dòng)圖 示主動(dòng)脈、肺動(dòng)脈均起源于右心室,或1支大動(dòng)脈起自右心室,另1支大動(dòng)脈90%起源自右心室,主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈在同一平面,主動(dòng)脈瓣和二尖瓣無(wú)纖維連接。
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