遺傳性補體缺陷病
遺傳性補體缺陷病 的檢查：
血清總補體活性（CH50） 血清補體C3 血清補體C4 補體結合試驗 補體結合試驗（CFT）
補體溶血試驗CH50和CH100可確定是否有C1、C2、C3、C4、C5、C16、C7及C8功能缺陷。缺乏上述任何一種成分，CH50都會降低，CH50是在補體存在時使抗體致敏的羊紅細胞發(fā)生溶血所致，因而是測定經(jīng)典途徑成分的。應用含唾液酸低的兔紅細胞即APH50測定的溶血試驗可檢測旁路途徑成分缺陷。APH50正常提示有B因子、D因子、備解素、C3及C5—8存在。如果上述篩選試驗結果顯示CH50活性十分低下，則需進行每種補體成分的檢測。如果一個患者有重茺感染但無抗體缺陷或吞噬細胞異常時，應行CH50檢查;若CH50檢查結果正常，則行APH50檢查;如果APH50非常低或測不出其活性，則應行B因子測定，因為在H因子或I因子缺乏時都會有B因子過度消耗，而B因子的原發(fā)缺陷至今尚未發(fā)現(xiàn)。
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