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韋格納肉芽腫別名:韋格內肉芽腫

韋格納肉芽腫 的檢查:

自身免疫抗體檢測 蛋白電泳

1.血常規(guī)及血沉 1/3的患者有中度貧血;輕度到中度白細胞增多,有時白細胞總數可達(10~20)×109/L,分類計數中性粒細胞明顯升高,偶見白細胞減少。可有血小板減少。但在病情活動期血小板增多。偶可出現嗜酸粒細胞增多。所有患者血沉均有不同程度的增快。
2.尿常規(guī) 可見有蛋白尿、血尿、管型尿。
3.大便常規(guī)潛血試驗偶見陽性。
4.生化學檢查 部分患者有肝功能異常,當出現尿毒癥時,血BUN升高,并有尿毒癥的其他血生化異常。蛋白電泳示7球蛋白升高。
5.免疫學檢查 半數以上患者類風濕因子陽性。多見有IgA升高,可有IgE升高。補體正常或輕度升高,可測得免疫復合物和C-反應蛋白陽性。近1/3的患者HBsAg陽性。狼瘡細胞陰性。少數患者抗核抗體為陽性和抗SS-A、SS-B抗體陽性。
抗中性粒細胞漿抗體(ANCA)對WG的診斷具有特異性,其中C-ANCA尤其如此。90%以上的活動期WG可為陽性。經治療后的緩解期可使ANCA轉為陰性,由此可通過ANCA的檢測以作為病情活動性和療效的觀察指標。
X線檢查起病階段肺部通常無異常,部分病例肺部始終無X線改變。半數以上患者由于肺部血管炎和肉芽腫形成可有肺間質紋理增強及單個或多個大小不等的結節(jié)和腫塊,直徑可為數毫米和數厘米不等。腫塊的輪廓可清楚規(guī)則,形似轉移性腫瘤,也可因周圍炎癥而表現輪廓模糊和不規(guī)則??斩聪喈敵R姡?/3~1/2的病例,空洞可隨病情好轉而縮小,病情復發(fā)時又可繼續(xù)增大。空洞開始形成時壁厚,內壁不規(guī)則,之后可發(fā)展為薄壁空洞,形似薄壁囊腫,這些表現較有診斷參考價值(圖5,6)。
CT檢查:典型表現為兩側大小不等的多發(fā)結節(jié),邊緣光滑或稍模糊,約1/3~1/2呈厚壁空洞,內壁粗糙不規(guī)則,經治療后空洞可變薄,甚至完全消失。約20%的患者呈單發(fā)結節(jié),可呈現巨大空洞之改變,支氣管內病變可引起阻塞性肺炎或肺不張。
此外,可出現少量胸腔積液,也可因壞死病灶破裂而引起血氣胸。有肺動脈高壓者,肺門血管擴大。少數病例肺門淋巴結增大。有心肌病變或心包積液者,心影呈普遍性擴大,與其他風濕病一樣,均無特征性。
其他X線表現為鼻部軟組織腫塊、鼻旁竇炎性改變和附近骨質破壞。體層攝影可顯示有喉、氣管肉芽腫。

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