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韋格納肉芽腫別名:韋格內肉芽腫

韋格納肉芽腫 的檢查:

自身免疫抗體檢測 蛋白電泳

1.血常規及血沉 1/3的患者有中度貧血;輕度到中度白細胞增多,有時(shí)白細胞總數可達(10~20)×109/L,分類(lèi)計數中性粒細胞明顯升高,偶見(jiàn)白細胞減少。可有血小板減少。但在病情活動(dòng)期血小板增多。偶可出現嗜酸粒細胞增多。所有患者血沉均有不同程度的增快。
2.尿常規 可見(jiàn)有蛋白尿、血尿、管型尿。
3.大便常規潛血試驗偶見(jiàn)陽(yáng)性。
4.生化學(xué)檢查 部分患者有肝功能異常,當出現尿毒癥時(shí),血BUN升高,并有尿毒癥的其他血生化異常。蛋白電泳示7球蛋白升高。
5.免疫學(xué)檢查 半數以上患者類(lèi)風(fēng)濕因子陽(yáng)性。多見(jiàn)有IgA升高,可有IgE升高。補體正常或輕度升高,可測得免疫復合物和C-反應蛋白陽(yáng)性。近1/3的患者HBsAg陽(yáng)性。狼瘡細胞陰性。少數患者抗核抗體為陽(yáng)性和抗SS-A、SS-B抗體陽(yáng)性。
抗中性粒細胞漿抗體(ANCA)對WG的診斷具有特異性,其中C-ANCA尤其如此。90%以上的活動(dòng)期WG可為陽(yáng)性。經(jīng)治療后的緩解期可使ANCA轉為陰性,由此可通過(guò)ANCA的檢測以作為病情活動(dòng)性和療效的觀(guān)察指標。
X線(xiàn)檢查起病階段肺部通常無(wú)異常,部分病例肺部始終無(wú)X線(xiàn)改變。半數以上患者由于肺部血管炎和肉芽腫形成可有肺間質(zhì)紋理增強及單個(gè)或多個(gè)大小不等的結節和腫塊,直徑可為數毫米和數厘米不等。腫塊的輪廓可清楚規則,形似轉移性腫瘤,也可因周?chē)装Y而表現輪廓模糊和不規則。空洞相當常見(jiàn),1/3~1/2的病例,空洞可隨病情好轉而縮小,病情復發(fā)時(shí)又可繼續增大。空洞開(kāi)始形成時(shí)壁厚,內壁不規則,之后可發(fā)展為薄壁空洞,形似薄壁囊腫,這些表現較有診斷參考價(jià)值(圖5,6)。
CT檢查:典型表現為兩側大小不等的多發(fā)結節,邊緣光滑或稍模糊,約1/3~1/2呈厚壁空洞,內壁粗糙不規則,經(jīng)治療后空洞可變薄,甚至完全消失。約20%的患者呈單發(fā)結節,可呈現巨大空洞之改變,支氣管內病變可引起阻塞性肺炎或肺不張。
此外,可出現少量胸腔積液,也可因壞死病灶破裂而引起血氣胸。有肺動(dòng)脈高壓者,肺門(mén)血管擴大。少數病例肺門(mén)淋巴結增大。有心肌病變或心包積液者,心影呈普遍性擴大,與其他風(fēng)濕病一樣,均無(wú)特征性。
其他X線(xiàn)表現為鼻部軟組織腫塊、鼻旁竇炎性改變和附近骨質(zhì)破壞。體層攝影可顯示有喉、氣管肉芽腫。

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