小兒腎淀粉樣變性 的檢查：

尿常規 腎臟MRI檢查 腎臟CT檢查 腎靜態(tài)顯像 蛋白電泳 腎臟超聲檢查 血清蛋白電泳（SPE） 剛果紅試驗

1.血液檢查 血液生化檢查纖維蛋白原增加 血漿纖維蛋白原增加引起腎靜脈血栓，尿蛋白增多，亦有導致腎功能不全，約30%的腎靜脈血栓由本病征引起。外周血發(fā)現Howell-Jolly小體，提示脾臟受累。
2.蛋白電泳檢查 2/3患者的血清電泳或免疫電泳可發(fā)現單克隆的異常蛋白，而尿檢查的陽(yáng)性率可提高到86%，免疫電泳和免疫固定有時(shí)用來(lái)測定血或尿中的微量蛋白。血清蛋白電泳中r球蛋白正常，原發(fā)性淀粉樣變性M蛋白(單克隆性免疫球蛋白)高。免疫球蛋白濃度測定有助于多發(fā)性骨髓瘤的分型診斷，患者尿中有本-周蛋白，能與к鏈和γ鏈的抗血清起反應，而不能與任何一種免疫球蛋白的重鏈起反應。
3.血中SAA蛋白升高 測定血中SAA蛋白水平，AA蛋白由其前身SAA蛋白演變而來(lái)，血中SAA濃度升高提示為AA蛋白所致繼發(fā)性淀粉樣變性。在類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節炎、潰瘍性結腸炎、結核、腫瘤，及慢性感染急性期時(shí)，SAA均升高且同時(shí)伴C反應蛋白升高，故SAA高低可用以區別感染是否活動(dòng)期，SAA>0.2μg/ml見(jiàn)于活動(dòng)炎癥，感染控制后SAA水平降低。長(cháng)程透析患者有骨病表現時(shí)，血中β2M異常升高可助淀粉樣變性的骨病診斷。
4.剛果紅試驗 為輔助診斷試驗。淀粉樣蛋白對剛果紅有親和力，注入一定量的剛果紅后，正常人1h吸收率為10%，腎小球腎炎1h吸收率為20%，腎病時(shí)為40%。而腎淀粉樣變者，20min吸收率為30%，如1h吸收率大于60%為陽(yáng)性。對早期原發(fā)性淀粉樣變性病的診斷意義不大，因早期受累臟器的淀粉樣物質(zhì)沉積少，對剛果紅的吸收少，故常為陰性結果。此外，肝病血清白蛋白低時(shí)影響吸收率;大量蛋白尿者計算吸收率時(shí)應排除尿中吸收的剛果紅的量。該方法可靠性較差，現已很少應用。
5.淀粉樣蛋白的氨基酸序列分析 淀粉樣蛋白的氨基酸組成及殘基的排列順序有助于鑒別AL蛋白和AA蛋白。
6.病理學(xué)檢查 病理學(xué)檢查是確診的最可靠方法。內臟穿刺活檢使生前診斷率大為提高。蛋白尿明顯者，腎臟活檢陽(yáng)性率接近為100%。腎活檢后易出血，但不如肝活檢出血嚴重，故目前認為腎活檢較肝活檢更為可取，已成為診斷腎淀粉樣變性病的主要手段。肝活檢陽(yáng)性率低，僅為50%，有導致大出血的危險，應慎重。骨髓活檢的陽(yáng)性率約為50%。直腸黏膜活檢取材要深，應包括黏膜的固有層，陽(yáng)性率為73%。在A(yíng)L、或AA型淀粉樣變性病，抽吸的腹壁脂肪亦可見(jiàn)淀粉樣蛋白沉積，診斷陽(yáng)性率為70%～80%。其他可能的組織檢查部位有牙齦、皮膚(低敏感性)、胃黏膜和小腸，通過(guò)內鏡下刷擦細胞學(xué)和活檢，可提高胃檢查的陽(yáng)性率，腕管放松后切除的滑膜組織是肯定陽(yáng)性的，但通常這些組織不作診斷評價(jià)。活檢標本經(jīng)5%高錳酸鉀處理后再進(jìn)行剛果紅染色，AA蛋白對高錳酸鉀敏感，與剛果紅之親和力小，著(zhù)色試驗為陰性，而AL蛋白與剛果紅之親和力大，著(zhù)色試驗為陽(yáng)性，故可用此法鑒別病變系由AA蛋白或AL蛋白所致，故有助于區分原發(fā)性與繼發(fā)性淀粉樣變性。骨活檢是早期診斷Aβ2-M沉積于骨的最好方法，高錳酸鉀-剛果紅染色為陽(yáng)性。而在A(yíng)A或AF淀粉樣蛋白則染色陰性有助于鑒別診斷。電鏡下如見(jiàn)到排列彎曲不規則，直徑為8～10nm的淀粉樣纖維則可確診。
7.X線(xiàn)腹部平片、超聲波檢查 如見(jiàn)腎影增大(特別是合并腎靜脈血栓時(shí))可助診斷，但腎影大小正常或晚期腎影縮小，亦不能排除診斷。
8.腎靜脈造影 有助于診斷腎靜脈血栓形成。
9.放射性核素掃描 已經(jīng)應用來(lái)確定淀粉樣病,99mTc-dimercaptosuccinate(DMSA)可被近端腎小管重吸收,當腎小管及腎間質(zhì)受累時(shí)，近端小管重吸收功能減退，對99mTc-DMSA的攝取減少，但缺少分析的敏感性而不用。應用123Ⅰ標記的血清淀粉樣P物質(zhì)來(lái)診斷AA和AL型淀粉樣變，有很好的前景。有報道靜脈內注射放射性β2M來(lái)檢測包含β2M的淀粉樣變。
10.二維超聲心動(dòng)圖 在確定心臟的淀粉樣變性有高的敏感性。