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小兒假性粒細(xì)胞減少癥別名:小兒家族性良性粒細(xì)胞減少癥

小兒假性粒細(xì)胞減少癥 的檢查:

1.血象 白細(xì)胞總數(shù)及中性粒細(xì)胞百分比均下降(小數(shù)類型白細(xì)胞總數(shù)正常),ANC(白細(xì)胞總數(shù)×中性粒細(xì)胞質(zhì)百分?jǐn)?shù))低于正常水平。紅細(xì)胞、血紅蛋白、血小板大致正常。白細(xì)胞分類可有單核細(xì)胞、嗜酸細(xì)胞、淋巴細(xì)胞輕度增多?;謴?fù)期在ANC恢復(fù)正常之前可先有幼稚粒細(xì)胞出現(xiàn),甚至出現(xiàn)類白血病反應(yīng)。一旦發(fā)現(xiàn)粒細(xì)胞減少,應(yīng)每周監(jiān)測2~3次,必要時(shí)應(yīng)連續(xù)監(jiān)測6~8周,確定其是周期性或是持續(xù)性。周圍血液白細(xì)胞計(jì)數(shù)低于4.0×109/L(4000/mm3)稱為白細(xì)胞減少癥(leukopenia)。白細(xì)胞減少癥最常見是由中性粒細(xì)胞減少所致。中性粒細(xì)胞絕對計(jì)數(shù)低于(1.8~2.0)×109/L(1800~2000/mm3)稱為粒細(xì)胞減少癥(neutropenia);低于(0.5~1.0)×109/L(500~1000/mm3)稱為粒細(xì)胞缺乏癥(agranulocytosis),常伴有嚴(yán)重的難以控制的感染。
2.骨髓象 可選擇性分析骨髓象,除外其他累及骨髓造血的疾病,并有助于分析粒細(xì)胞減少的機(jī)制。一般而言,骨髓粒系增生及細(xì)胞構(gòu)成基本正常,多見于假性粒細(xì)胞減少,增生亢進(jìn)多見于免疫性粒細(xì)胞破壞過多或VB12、葉酸缺乏致粒細(xì)胞無效生成,粒系增生低下或原、早幼粒細(xì)胞顯減少或伴胞漿出現(xiàn)中毒顆粒等見于藥物、化學(xué)毒物等所致粒系增生抑制;原、早幼粒細(xì)胞正常而中、晚幼粒以下階段粒細(xì)胞減少,見于成熟障礙。一般紅細(xì)胞系、巨核系無明顯改變。骨髓干細(xì)胞體外培養(yǎng)發(fā)現(xiàn)粒系集落數(shù)目減少、集落/叢比值<1提示粒系增生不良,在培養(yǎng)體系中分別加入病人血清和不加病人血清,兩組對比觀察集落數(shù)目及分化程度,有助了解患者血清中是否存在抑制粒系增殖分化及成熟的因素。 合并感染時(shí),根據(jù)臨床表現(xiàn)選擇X線胸片檢查、B超檢查等。

 

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  • 盧靜鳴 盧靜鳴 主任醫(yī)師
    大連醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院
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