小兒肺出血-腎炎綜合征別名：小兒Goodpasture綜合征
小兒肺出血-腎炎綜合征 的檢查：
1.尿液檢查 鏡下可見(jiàn)血尿，紅細胞管型，顆粒管型，白細胞增多，多數為中等量尿蛋白，少數可見(jiàn)大量蛋白尿。
2.痰液檢查 痰液顯微鏡檢查可見(jiàn)具有含鐵血黃素的巨噬細胞和血性痰。
3.血液檢查 若肺內出血嚴重或持續時(shí)間長(cháng)，可能有較嚴重的小細胞、低色素性貧血，Coomb試驗陰性，半數患者白細胞超過(guò)10×109/L。
4.血液生化 早期BUN、Scr、Ccr正常，但隨病情進(jìn)展而B(niǎo)UN和Scr進(jìn)行性增高，Ccr進(jìn)行性減少。腎功能?chē)乐販p退者GFR<5ml/min。
5.特異性檢查 在病程早期，用間接免疫熒光法和放射免疫法測定血中循環(huán)抗基膜抗體，血清抗GBM抗體多呈陽(yáng)性。間接免疫熒光法的敏感性為80%，放射免疫法測定的敏感性大于95%，兩者特異性可達99%。有條件可通過(guò)免疫印跡和ELISA方法測定抗NC1抗體，特異性地診斷肺出血-腎炎綜合征。
1.影像學(xué)檢查 肺部X線(xiàn)顯示彌散性點(diǎn)狀浸潤陰影，從肺門(mén)向外周散射，肺尖常清晰。肺部浸潤是肺部病變的特征。肺部X線(xiàn)改變早期與肺水腫相似，咯血停止后短期內可被吸收。
2.電鏡檢查
(1)肺部典型病變是肺泡出血、含鐵血黃素沉積和纖維化。電鏡見(jiàn)肺泡壁毛細血管基底膜變性、斷裂和灶性增生，可見(jiàn)電子致密物沉積。免疫熒光檢查可見(jiàn)IgG和C呈線(xiàn)狀沉積。
(2)腎臟典型病變，一是彌漫性腎小球受損，腎臟常增大并有大量新月體形成，新月體呈周?chē)?毛細血管外增生性腎炎)，可伴毛細血管壞死，GBM有IgG呈線(xiàn)樣沉積。二是嚴重的腎小球萎縮出現彌漫性腎小球纖維化及間質(zhì)纖維化。電鏡檢查可見(jiàn)腎小球基底膜變性斷裂、皺縮或彌漫性增厚。
3.光鏡檢查 可見(jiàn)局灶性或彌漫性壞死，腎小球有抗腎小球基底膜抗體沉著(zhù)，上皮細胞增生形成新月體占50%以上。
4.免疫熒光檢查 可見(jiàn)沿腎小球基底膜內皮有線(xiàn)狀沉積物(主要為IgG、IgA、IgM、C3和纖維蛋白原)。若沉積物為高低不平顆粒樣，則是其他疾病引起的肺、腎綜合征。
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