小兒白細胞黏附分子缺陷Ⅰ型別名:小兒白細胞粘附分子缺陷Ⅰ型
小兒白細胞黏附分子缺陷Ⅰ型 的檢查:
外周血中性粒細胞顯著(zhù)增高,感染時(shí)尤為明顯,可高達正常人的5~20倍。T細胞和B細胞的增殖反應下降,血清免疫球蛋白水平在正常范圍。T細胞依賴(lài)性抗原噬菌體Φx174的抗體反應降低,其原因尚不清楚。中性粒細胞趨化功能減弱,ic3b-調理顆粒的結合和吞噬功能障礙,中性粒細胞介導的抗體依賴(lài)性細胞毒性效應缺失。
采用流式細胞儀可分析外周血中性粒細胞CDL8陽(yáng)性率。ITGB2基因分析可發(fā)現各種基因突變類(lèi)型,從而明確診斷、進(jìn)行產(chǎn)前診斷和發(fā)現疾病攜帶者。
常須做胸片和B超檢查,一般根據臨床需要選擇。
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