妊娠合并自身免疫性溶血性貧血

妊娠合并自身免疫性溶血性貧血的檢查：

AIHA的實驗室檢查常循此順序進行：
確定是否貧血→是否溶血性貧血→是否AIHA→是原發(fā)性抑或繼發(fā)性。主要檢查包括一般檢查和特殊檢查2類。
1.一般檢查 AIHA的一般檢查主要用于確定被檢查者是否貧血、是否溶血、有無自身免疫跡象或其他原發(fā)病。若被檢查者是患AIHA，常有如下發(fā)現(xiàn)：
(1)血象：貧血或伴有血小板、白細胞數(shù)下降，網(wǎng)織紅細胞計數(shù)升高(再障危象時可顯著減低)。
(2)骨髓象：多呈增生性貧血(紅系以中幼紅為主)骨髓象;再障危象時可呈再生障礙性貧血的骨髓改變。
(3)血漿或血清：高血紅蛋白血癥和(或)高膽紅素血癥。
(4)尿：高尿膽原或高游離Hb或高含鐵血黃素。
(5)免疫指標(biāo)：丙種球蛋白量可升高，C3水平可下降，可出現(xiàn)抗“O”、血沉、類風(fēng)濕因子、抗核抗體、抗DNA抗體等指標(biāo)的異常。
(6)其他：包括心肺肝腎功能等檢查，不同原發(fā)病可能在不同臟器有不同表現(xiàn)。
2.特異檢查特異檢查用于確定被檢查者是否有自身紅細胞抗體、何類型抗體、抗體滴度多少，常做的特異檢查有以下幾種：
(1)直接Coombs試驗：用于檢測結(jié)合在紅細胞膜上的不完全型溫抗體。其原理是利用抗人球蛋白抗體結(jié)合致敏紅細胞膜上的不完全型溫抗體進而引起致敏紅細胞凝集;通過改變抗人球蛋白抗體種類[抗IgG(IgG1、IgG2、IgG3、IgG4)、抗C3、抗IgA、抗IgM]可鑒別溫抗體的種類和亞型。當(dāng)出現(xiàn)下述情況時，直接Coombs試驗可呈假陰性：
①紅細胞膜上結(jié)合的溫抗體IgG分子數(shù)<500;
②紅細胞未充分洗滌，使懸液內(nèi)混有血清殘存的非溫抗體類球蛋白(中和了抗人球蛋白);
③某些溫抗體與紅細胞親和力低，脫落入血漿內(nèi)。
下述情況下Coombs試驗可出現(xiàn)陽性：
①某些正常人由于感染等使紅細胞被C3致敏;
②某些疾病(如腎炎、PNH等)使體內(nèi)C3水平提高;
③紅細胞C3受體結(jié)合循環(huán)免疫復(fù)合物;
④某些抗生素(如頭孢菌素類)使紅細胞非特異性地吸附血漿球蛋白。
(2)間接Coombs試驗：用于檢測血清中的游離溫抗體。其原理是先將患者血清與紅細胞在37℃下孵育，使血清中的抗體結(jié)合到紅細胞上，然后加入抗人球蛋白，使結(jié)合了溫抗體的紅細胞通過與抗人球蛋白結(jié)合而凝集。
(3)冷凝集素試驗：用于測定冷抗體患者血清中的冷凝集素。正常體溫下，冷凝集素多呈游離狀態(tài)，故需將含有冷凝集素的血清與患者紅細胞或ABO血型相同的紅細胞一起在4℃“冷卻”(一般2h以上)，此時血清中的冷凝集素就會與紅細胞膜上的Ⅰ抗原結(jié)合，進而引起紅細胞凝集;繼之再給凝集的紅細胞復(fù)溫至37℃，此時由于冷凝集素又與紅細胞解離遂使凝集的紅細胞解凝，但不溶血。除了在冷凝集素型的AIHA患者可測及冷凝集素外，某些病毒感染、漿細胞病患者的血清也可出現(xiàn)冷凝集素試驗陽性。
(4)當(dāng)-蘭試驗(Donath-Landsteinertest)：D-L試驗用于檢測D-L抗體。D-L抗體也存在于患者血清中。當(dāng)將患者血清與自身紅細胞和補體一起在4℃“冷卻”30min時，會形成紅細胞-抗體-補體復(fù)合物，再復(fù)溫至37℃時則發(fā)生抗體激活補體，進而導(dǎo)致明顯溶血。
(5)酶處理RBC凝集試驗：有時血清中的游離抗體(可以是溫抗體也可以是冷抗體)含量不高，用一般間接Coombs試驗和冷抗體試驗(凝集素試驗和D-L試驗)不能測及。此時，就需要做酶處理紅細胞凝集試驗。該試驗的基本程序是先用蛋白水解酶(胰蛋白酶、木瓜蛋白酶、菠蘿蛋白酶)水解紅細胞表面唾液酸→減低紅細胞Q電位→縮短紅細胞之間距離，然后再做間接Coombs試驗或冷抗體試驗。這樣可使敏感性提高2倍。
(6)自身紅細胞抗體血型抗原特異性鑒定：為了增加AIHA患者不得不輸血時的安全性，有必要了解自身紅細胞抗體的血型抗原特異性。當(dāng)抗體為溫抗體時，可采用加熱等方法使抗體與紅細胞脫離(冷抗體無需)，然后用不同已知血型抗原的紅細胞與游離抗體結(jié)合(熱孵育或冷卻)，再采用直接Coombs試驗確定溫抗體是否與紅細胞結(jié)合，或直接觀察冷抗體是否“冷凝熱解”/“冷凝熱溶”，最后根據(jù)與抗體發(fā)生反應(yīng)的紅細胞血型抗原確定抗體的血型抗原特異性。用此法測得：溫抗體針對的主要血型抗原為Rh抗原，冷凝集素主要為I或i抗原，D-L抗體主要為P抗原。當(dāng)AIHA患者必須輸血時，應(yīng)選用紅細胞上缺乏相應(yīng)特異抗原的供血員。
除上述試驗外，尚有采用125I-葡萄球菌蛋白A、放射免疫和酶聯(lián)免疫等測定抗體更敏感的實驗方法。這些方法目前還不普及，但對減少所謂“Coombs試驗陰性的AIHA”起重要作用。
根據(jù)病情臨床表現(xiàn)、癥狀、體征選擇做B超、心電圖等檢查。