皮肌炎與多發(fā)性肌炎 的檢查：

抗Ku抗體 尿肌酐（Ucr） 尿肌酸 肌電圖 抗多發(fā)性肌炎-l抗體 肌肉活檢

1.血清肌酶 肌酸激酶(CK)、谷草轉氨酶(AST)、乳酸脫氫酶(LDH)、谷丙轉氨酶(ALT)、及醛縮酶(ALD)等在肌炎活動(dòng)時(shí)升高，其中CK的敏感性最高，在疾病初期即可升高，疾病開(kāi)始穩定、臨床癥狀尚未好轉時(shí)降低，又具有相對特異性，因此對診斷、指導治療和估計預后具有重要意義。因95%以上的CK來(lái)自骨骼肌，CK-MM是CK的最主要組成，所以在診斷DM/PM時(shí)不需加作同工酶;同工酶CK-MB也可升高，但CK-MB/總CK>80ng/U時(shí)應懷疑心肌受累;懷疑平滑肌受累時(shí)測CK-BB。以上多種酶的升高程度有時(shí)與肌肉病變程度相一致，病情控制后酶測定值下降。由于DM/PM可伴有肝臟損害，因此經(jīng)治療后如CK下降而其他酶改變不明顯時(shí)須具體分析，不能一味認為治療無(wú)效。在所有肌酶中LDH恢復最慢，可在臨床癥狀明顯好轉，其他實(shí)驗室指標均恢復正常時(shí)仍高于正常值。
2.尿肌酸、肌酐 正常情況下24h尿中肌酸含量小于200mg[4mg/(kg·d)]。當肌肉病變時(shí)肌細胞不能有效地從血中攝取肌酸并將其轉化為肌酐，故尿中肌酸量增高，肌酐減低。在發(fā)育期、經(jīng)期和部分老年人可出現生理性肌酸尿，但很少超過(guò)4mg/(kg·d)，且肌酐不會(huì )降低(尿肌酸/肌酸+肌酐≥0.1，有助于診斷)。尿肌酸、肌酐的異常可先于肌酶之前出現，因此對本病的診斷和療效觀(guān)察均有意義。在部分慢性肌炎和局灶型肌炎的患者中此項改變可不明顯。
3.自身抗體 DM/PM的自身抗體分為3類(lèi)，其中與DM/PM診斷有關(guān)的自身抗體雖然特異性高但敏感性差，檢出率低。
(1)與DM/PM診斷有關(guān)的自身抗體：
①抗Jo-1抗體：該抗體又稱(chēng)PL-1抗體，其抗原為組氨酰tRNA合成酶，存在于細胞質(zhì)內，亦為可提取性核抗原(ENA)組分之一，分子量55kD。該抗體有高度的肌炎特異性，多見(jiàn)于PM，個(gè)別報道陽(yáng)性率可達45%，在DM中約5%，實(shí)際檢出率并無(wú)如此高。JDM與合并腫瘤者一般無(wú)此抗體，非肌炎患者未發(fā)現抗Jo-1抗體陽(yáng)性，因此該抗體可稱(chēng)為PM的“標記抗體”。該抗體陽(yáng)性者多伴有間質(zhì)性肺病變，部分患者的肺部病變可遠重于肌肉;Jo-1抗體可先于間質(zhì)性肺炎前出現(參見(jiàn)“Jo-1綜合征”)。
②抗Mi2抗體：Mi2抗原系存在于細胞核質(zhì)內的一種核蛋白復合物，可從小牛胸腺中提取，蛋白分子量218kD，由第12染色體編碼，其結構屬于解旋酶家族。抗Mi2抗體最高的陽(yáng)性率報道為15%～35%的DM和5%～9%的PM患者。抗Mi2抗體陽(yáng)性者對治療反應好，預后好，伴腫瘤的DM和JDM罕見(jiàn)Mi-2抗體。
③抗PL7、PL12抗體：PL7為蘇氨酰tRNA合成酶，PL12為丙氨酰tRNA合成酶。這兩種抗原都存在于細胞質(zhì)中，分別在tRNA裝配蘇氨酸或丙氨酸中起作用。PL7的分子量為80kD，PL12的分子量為100kD。抗PL7、PL12抗體與間質(zhì)性肺炎和PM有關(guān)，陽(yáng)性率僅5%左右。對診斷間質(zhì)性肺炎和PM的特異性很高，敏感性很差。
(2)與DM/PM重疊綜合征診斷有關(guān)的自身抗體：
①抗PM-Scl抗體：該抗體又稱(chēng)抗PM-1抗體。PM-Scl抗原位于核仁的顆粒部分，至少由10種多肽組成，分子量20～100kD。其中75kD和100kD是最具有抗原活性的多肽，100kD的多肽還與絲氨酸和蘇氨酸蛋白激酶在氨基酸序列上具有同源性。抗PM-Scl抗體最多出現于PM與硬皮病的重疊綜合征，有報道陽(yáng)性率可達24%;也可單獨出現于PM或系統性硬皮病，陽(yáng)性率分別為8%和2%～5%。PM-Scl抗體陽(yáng)性的硬皮病患者有皮膚鈣沉著(zhù)和關(guān)節炎的可能性要比PM-Scl抗體陰性者大的多，預后好，幾乎無(wú)內臟損害，10年生存率達100%。
②抗Ku抗體：該抗體又稱(chēng)抗p70/p80抗體。Ku抗原為結合在DNA鏈末端部分的蛋白，位于間期(interphase)細胞的胞核和核仁內，由66kD和86kD兩種蛋白組成。這兩種蛋白組成一個(gè)與DNA結合的異二聚體，可能在轉錄、DNA復制和細胞增殖中起作用。據日本學(xué)者報道，抗Ku抗體在日本人PM與系統性硬皮病OLS中的陽(yáng)性率為26%，而特異性達99%，因此Ku抗體系OLS的“標記抗體”;該抗體陽(yáng)性的OLS患者預后好。但其他民族并非如此，如美國學(xué)者報道抗Ku抗體最多出現在SLE中，陽(yáng)性率為19%;系統性硬皮病為14%;而OLS為陰性;該抗體陽(yáng)性與否與SIE或硬皮病的臨床癥狀無(wú)關(guān)。約89%的抗Ku抗體與HLA-DQw1，相關(guān)，該抗體多與抗Sm抗體同時(shí)出現。抗ku抗體還在23%的原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓患者中出現，抗Ku抗體陽(yáng)性的原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓易有雷諾現象、抗核抗體陽(yáng)性和肺血管炎。
③抗SS-A(Ro)和SS-R(La)抗體(參見(jiàn)“舍格倫綜合征”)：約8%的DM/PM患者可有抗SS-A或SS-B抗體，多為重疊SS或SLE。
(3)與DM/PM診斷無(wú)關(guān)的自身抗體：
①抗肌肉成分抗體：抗肌肉成分抗體包括抗肌紅蛋白、肌球蛋白、肌鈣蛋白、原肌球蛋白等抗體。各種抗肌肉成分抗體在DM/PM血清中出現的幾率較高，如抗肌紅蛋白抗體在PM中陽(yáng)性率可達71%，抗肌球蛋白抗體陽(yáng)性率可達90%，但其他多種疾病也有此類(lèi)抗體，缺乏特異性。
②類(lèi)風(fēng)濕因子(RF)：RF也可陽(yáng)性，但滴度不高。RF陽(yáng)性者易出現晨僵。
③抗核抗體：免疫熒光抗核抗體(IFANA)和抗RNP抗體(參見(jiàn)“紅斑狼瘡”節)可在少數(約15%)DM/PM患者中被檢測到。
4.肌電圖 70%以上的患者有肌電圖異常，呈肌源性改變。因各組肌肉受累程度不同，故一般應同時(shí)檢測上、下肢3塊以上肌肉。在四肢肌電圖正常時(shí)可檢查椎旁肌。肌電圖僅能作為輔助診斷，尤其有助于與神經(jīng)源性的肌無(wú)力區別，如神經(jīng)肌炎(neuromyositis)的肌電圖呈感覺(jué)與運動(dòng)神經(jīng)傳導時(shí)間延長(cháng)。
5.影像學(xué) 國外有不少學(xué)者嘗試通過(guò)磁共振成像(MRI)、超聲圖像及同位素法診斷肌肉病變，其中MRI肯定有助于肌肉活檢的定位和從縱向觀(guān)察治療效果。
6.其他 在疾病活動(dòng)時(shí)血沉增快，可作為判斷病情是否活動(dòng)和觀(guān)察療效的指標。外周血可有輕度貧血和白細胞升高，尤其是JDM白細胞升高明顯，主要是中性粒細胞。
組織病理：肌肉的病理改變對診斷有重要意義。活檢應選擇癥狀明顯的肌肉，一般取近端肌肉即三角肌或股四頭肌。血管周?chē)烷g質(zhì)內炎性浸潤，多為淋巴細胞、巨噬細胞及漿細胞。肌纖維腫脹、橫紋消失、胞漿透明化、不同程度的變性。嚴重時(shí)肌纖維斷裂、被吞噬。晚期肌纖維結構消失，被結締組織替代。部分病例有明顯的血管炎改變，血管壁水腫壞死、內膜增厚、管腔狹窄甚至栓塞。
皮膚的組織學(xué)改變在DM中無(wú)特異性，結合臨床表現對診斷有參考意義。