多骨纖維發(fā)育不良別名:多發(fā)性骨纖維結構不良癥
多骨纖維發(fā)育不良 的檢查:
生化或放射免疫檢查,其改變與合并內分泌異常有關(guān),如合并甲旁亢,則血鈣可升高,尿磷增多,血磷降低,ALP增高。合并性早熟,血清雌、孕或雄激素水平增高。合并肢端肥大癥和高泌乳素血癥則可測得增高的GH或PRL等。因病程緩慢,個(gè)別病情輕者也可無(wú)生化異常。
1.X線(xiàn)檢查 MAS的骨組織被異常增生的纖維組織所取代,表現為不同程度的骨膨脹,骨皮質(zhì)變薄,但完整。骨密度可為均勻性減低,或呈磨玻璃樣,或見(jiàn)條索狀、斑點(diǎn)致密陰影。國內總結X線(xiàn)分4型:
(1)囊狀改變:分單囊和多囊,邊緣硬化,囊內常見(jiàn)條狀骨及斑點(diǎn)狀致密影,常見(jiàn)于管狀骨和肋骨。
(2)毛玻璃改變:髓腔囊狀膨脹呈毛玻璃狀密度,內可有條狀骨紋和斑點(diǎn)狀鈣化。
(3)絲瓜筋狀改變:骨小梁粗大扭曲,頗似絲瓜筋狀,嚴重者如蛛網(wǎng)狀,長(cháng)管狀骨粗大,骨狀紋一般和縱軸平行。
(4)蟲(chóng)蝕狀改變:?jiǎn)伟l(fā)或多發(fā)的溶骨性改變,邊緣銳利如蟲(chóng)蝕樣,可類(lèi)似溶骨性轉移性破壞。
此外,脊柱和長(cháng)骨常伴病理性骨折。
2.CT及MRI檢查 CT檢查費用雖較X線(xiàn)照片高,但其密度分辨高于X線(xiàn)、對病骨內的囊變、破壞、鈣化和骨化顯示較X平片敏感準確。CT橫斷面克服了常規X平片前后重疊的缺點(diǎn),可用于頭顱、脊柱和骨盆等重疊較多的部位。 MRI對MAS的病理顯示無(wú)疑較常規X線(xiàn)或CT更敏感,能顯示大部分在X線(xiàn)平片或CT片上不能顯示的病灶(如壞死、液化、出血),纖維或纖維骨樣組織病灶在T1加權像和T2加權像均呈低信號。骨干結構不良在病變的不同階段可有不同的病理改變。如病灶內的壞死液化在T1加權像上呈低信號,在T2加權像上呈高信號。
如壞死組織合并出血,T1加權像上呈高信號。病灶內的鈣化和周緣的硬化在T1加權像和T2加權像上呈明顯的低信號。
此外,少數病灶邊緣在T1和T2加權像上呈薄帶狀環(huán)狀高信號,其病理機制不清。某些病灶在T1加權像上呈不均勻的中低信號,而在T2加權像上則平片所見(jiàn)的“絲瓜筋”樣纖維結構不良。而液化的病灶在T1加僅像上為中低信號,在T2加權像上為均勻高信號。
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