溫抗體型自身免疫性溶血性貧血

溫抗體型自身免疫性溶血性貧血的檢查：

1.外周血正常色素貧血，血片上可見(jiàn)多量球形細(xì)胞，1/3的患者有數(shù)量不等的幼紅細(xì)胞，偶見(jiàn)紅細(xì)胞被吞噬現(xiàn)象。網(wǎng)織紅細(xì)胞多增高，極個(gè)別可達(dá)50%。半數(shù)以上白細(xì)胞數(shù)正常，急性溶血階段白細(xì)胞增多，甚至有類白血病反應(yīng)。血小板數(shù)多在正常范圍，但也有以血小板增多為首見(jiàn)者。
2.骨髓象呈增生象，以幼紅細(xì)胞增生為主，粒/紅比例倒置。病程中幼紅細(xì)胞可呈巨幼樣變，但血清葉酸及維生素B12測(cè)定都在正常范圍。
3.抗人球蛋白(Coombs)試驗(yàn)(簡(jiǎn)稱AT) 直接抗人球蛋白試驗(yàn)(DAT)是測(cè)定結(jié)合在紅細(xì)胞表面不完全抗體和(或)補(bǔ)體較敏感的方法，為診斷AIHA較特異的實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)。紅細(xì)胞膜的Q電位使2個(gè)紅細(xì)胞間保持一定的間距，不完全抗體(IgG)分子較小，無(wú)法嫁接在2個(gè)鄰近的紅細(xì)胞，而只能和1個(gè)紅細(xì)胞抗原相結(jié)合。用正常人血清免疫家兔，取得抗人球蛋白血清。抗人球蛋白抗體是完全抗體，可與多個(gè)不完全抗體的Fc段相結(jié)合，起搭橋作用而使致敏紅細(xì)胞發(fā)生凝集現(xiàn)象。由于免疫血清的不同，可制備抗IgG和(或)抗補(bǔ)體的特異Coombs血清。根據(jù)Coombs試驗(yàn)的結(jié)果，溫抗體型AIHA又可分為3種亞型：IgG型(20%～66%)、IgG+C3型(24%～63%)和C3型(7%～14%)。
少數(shù)AIHA患者雖有典型臨床表現(xiàn)并對(duì)糖皮質(zhì)激素療效較好,但Coombs試驗(yàn)陰性，此可能系假陰性。假陰性見(jiàn)于：
①紅細(xì)胞膜上結(jié)合的溫抗體IgG分子數(shù)小于500;
②紅細(xì)胞未充分洗滌，使懸液內(nèi)混有血清殘存的非溫抗體類球蛋白(中和了抗人球蛋白);
③某些溫抗體與紅細(xì)胞的親和力低，脫落入血漿。假陽(yáng)性見(jiàn)于：
①正常人因感染使紅細(xì)胞被C3致敏;
②某些疾病(如腎炎、PNH等)使體內(nèi)C3水平提高;
③紅細(xì)胞C3受體結(jié)合循環(huán)免疫復(fù)合物;
④某些抗生素(如頭孢菌素)使紅細(xì)胞非特異性吸附血漿球蛋白。
AIHA血中有時(shí)可找到游離抗體，可經(jīng)間接抗人球蛋白試驗(yàn)(IAT)或胰蛋白酶處理后的紅細(xì)胞加以鑒定。這類患者溶血往往嚴(yán)重。
4.其他血清試驗(yàn) 華氏反應(yīng)可陽(yáng)性，血清丙種球蛋白增加，抗核抗體陽(yáng)性及C3下降。