血紅蛋白C病
血紅蛋白C病 的檢查:
血紅蛋白 紅細胞平均血紅蛋白量 紅細胞平均血紅蛋白濃度 血紅蛋白電泳 血紅蛋白抗堿試驗 血紅蛋白C晶體包涵體試驗 異常紅細胞形態(tài)檢查 血常規
1.外周血 HbC病,Hb 80~120g/L,MCV平均約為72fl,血片中靶形紅細胞明顯增多,約占30%~100%,網(wǎng)織紅細胞增多,約4%~8%,一般不超過(guò)10%。Hb C性狀,血紅蛋白正常,網(wǎng)織紅細胞無(wú)增多,靶形紅細胞10%~50%,紅細胞滲透脆性顯著(zhù)降低。鐮狀細胞HbC病。血紅蛋白輕度降低,MCV和MCHC降低。
2.紅細胞生存時(shí)間 縮短,51Cr t1/2 16~20天。
3.骨髓象 紅系細胞顯著(zhù)增生,白細胞系統、巨核系正常。
4.血紅蛋白電泳 顯示幾乎所有的血紅蛋白均為HbC,HbF輕度增高,沒(méi)有HbA。血紅蛋白C性狀:血紅蛋白電泳顯示HbC占28%~44%,HbA2稍增高,其余為HbA。 鐮狀細胞HbC病:血紅蛋白電泳顯示HbC和HbS同時(shí)存在,無(wú)HbA。在3%枸櫞酸鈉溶液內加入洗滌后的紅細胞置玻片上,覆以蓋玻片,密封,在室溫下幾小時(shí)后可見(jiàn)到較多的紅細胞內存在結晶體。
根據臨床表現、癥狀、體征選擇做B超、X線(xiàn)、心電圖、生化等檢查。
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