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皮膚淋巴肉芽腫病別名:皮膚何杰金病

皮膚淋巴肉芽腫病 的檢查:

1.血象 白細(xì)胞正?;蛎黠@增加,中性粒細(xì)胞增加,淋巴細(xì)胞相對(duì)減少。約1/5患者嗜酸粒細(xì)胞增加。單核細(xì)胞稍增加。早期常無(wú)貧血,晚期則有明顯貧血,大多為髓性,偶或?yàn)槿苎圆榭谷饲虻鞍自囼?yàn)陽(yáng)性。
2.骨髓象 中幼粒細(xì)胞和巨核細(xì)胞常增加,漿細(xì)胞和嗜酸粒細(xì)胞也可能增加。
3.其他 血沉稍增快,基礎(chǔ)代謝率常增加(10%~20%)。肝功能異常,血清堿性磷酸酶增高,血漿白蛋白減少,球蛋白增加。
組織病理:本病的特點(diǎn)為瘤細(xì)胞成分復(fù)雜,伴有各種炎癥細(xì)胞和毛細(xì)血管增生,常形成肉芽腫,偶見壞死,晚期可發(fā)生纖維化。R-S細(xì)胞有診斷價(jià)值。
典型R-S細(xì)胞的體積較大,直徑為15~45μm,胞界清楚,胞漿較豐富,半透明,淡嗜雙色,有兩個(gè)以上的胞核或一個(gè)分葉核。胞核也較大,直徑為8~20μm;核內(nèi)染色質(zhì)呈粗塊狀,常凝集于核膜處,分布不均勻,有明顯間隙。核仁很大,形似包涵體,大多呈圓形,嗜酸性或嗜雙色,繞以無(wú)染色質(zhì)顆粒的透明環(huán)。雙核R-S細(xì)胞的胞核大小,形態(tài)相同,并緊貼在一起,形如鏡影,又稱鏡影細(xì)胞。巨核或多核R-S細(xì)胞的胞核巨大、扭曲、重疊、分葉或多核。R-S細(xì)胞胞漿內(nèi)因RNA合成紊亂致RNA聚積,強(qiáng)嗜Pyronine性,故可用甲基綠、Pyronine染色,便于尋找R-S細(xì)胞。這種細(xì)胞質(zhì)對(duì)酸性磷酸酶和非特異性酯酶呈彌漫性弱陽(yáng)性反應(yīng)。大部分R-S細(xì)胞膜具I a抗原,胞漿內(nèi)免疫球蛋白陽(yáng)性。電鏡觀察R-S細(xì)胞缺乏制造免疫球蛋白的粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng),故其中的免疫球蛋白系來(lái)源于組織液。本病的組織象可分為不同類型(表1)。
特異性皮膚損害中常見者為淋巴細(xì)胞消減型或混合型。非特異性皮膚損害僅顯示慢性炎癥。真皮內(nèi)可見結(jié)節(jié)性或彌漫性浸潤(rùn),并伸向皮下脂肪層。表皮通常不受累。常見霍奇金細(xì)胞,但典型R-S細(xì)胞僅見于50%的病例。浸潤(rùn)背景含淋巴細(xì)胞、組織細(xì)胞、漿細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞和中性粒細(xì)胞?;羝娼鸺?xì)胞和R-S細(xì)胞并非霍奇金病的獨(dú)特表現(xiàn),這些細(xì)胞亦見于淋巴瘤樣丘疹病,間變性大細(xì)胞淋巴瘤等其他疾病。
免疫組化:霍奇金細(xì)胞和R-S細(xì)胞CD30(BerH2)常陽(yáng)性,CD45R(LCA)陰性;CD15(LeuM1)常為陽(yáng)性,但也可陰性。

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  • 朱菁 朱菁 主任醫(yī)師
    復(fù)旦大學(xué)附屬金山醫(yī)院
    皮膚科

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