淋巴瘤樣肉芽腫別名:淋巴瘤樣肉芽腫病
淋巴瘤樣肉芽腫 的檢查:
1.血常規及血沉 少數患者有嚴重貧血,白細胞可升高或降低,淋巴細胞可增多,血沉加快。
2.尿常規 一般正常,有時(shí)可見(jiàn)有輕度蛋白尿和白細胞。
3.生化學(xué)檢查 當肝實(shí)質(zhì)廣泛受侵犯時(shí),轉氨酶可升高。
4.免疫學(xué)檢查 約半數患者可有IgG或IgM升高,細胞免疫試驗多為陰性,類(lèi)風(fēng)濕因子、狼瘡細胞、抗核抗體均為陰性。
5.外周血檢查 可有貧血,白細胞減少或增多,淋巴細胞增高或降低。
6.血液檢查 血沉可正常或增快。類(lèi)風(fēng)濕因子可陽(yáng)性。RF常陽(yáng)性,ANA常陰性。
7.免疫球蛋白檢查 免疫球蛋白IgA、IgG可輕度增高。
8.病理檢查 主要在真皮深層附屬器周?chē)兄行粤<毎櫍€可見(jiàn)淋巴細胞、漿細胞和組織細胞,偶見(jiàn)異形淋巴樣細胞,其核大、深染,形態(tài)不規則,可見(jiàn)不典型有絲分裂。典型浸潤以血管為中心并破壞血管。若皮下組織受累,可引起脂膜炎和灶性脂肪壞死,出現異物巨細胞反應和多種炎癥細胞浸潤。血管炎在炎細胞浸潤稀疏區更明顯,主要侵犯細動(dòng)脈。血管內皮腫脹,腔內有血栓形成。管壁有纖維蛋白樣沉積和炎癥細胞浸潤,浸潤中可見(jiàn)異形淋巴樣細胞。浸潤區內皮膚附屬器常被破壞。肺部浸潤由小淋巴細胞、漿細胞以及不等量異形淋巴樣細胞組成。腎損害主要為腎間質(zhì)浸潤和血管炎。中樞神經(jīng)損害也為壞死性血管炎和異形淋巴樣細胞浸潤。腫塊以血管為中心的壞死性肉芽腫,血管被多種細胞浸潤,包括小淋巴細胞、組織細胞、免疫母細胞、漿細胞等,主要累及中等大小動(dòng)靜脈,血管內膜增厚,管腔狹窄或閉塞,可有血栓形成。根據浸潤細胞的類(lèi)型及壞死范圍可分為3級。增生的淋巴細胞主要是T細胞,為CD4 的T細胞,TCR基因重排常陰性。淋巴結活檢大多示反應性增生。
9.免疫表型 EBV陽(yáng)性,B細胞常表達CD20和CD79a,CD15陰性;LMP1陽(yáng)性。部分單克隆細胞,胞質(zhì)Ig陽(yáng)性。不典型淋巴細胞可CD3陽(yáng)性,其中CD4 細胞為多。
1.X線(xiàn)檢查 X線(xiàn)胸片所見(jiàn)依病變進(jìn)展時(shí)期而不同。典型者表現示兩肺中、下葉有多發(fā)性結節狀陰影,大小不一,直徑自數毫米至10cm不等,1/3伴有厚壁空洞形成,20%左右僅為單側肺結節陰影。少數表現為肺大片浸潤性陰影,1/3可見(jiàn)胸膜腔積液。但肺門(mén)淋巴結不腫大。偶爾可見(jiàn)兩肺呈彌漫性網(wǎng)狀結節性和絨毛狀肺泡浸潤,或呈多發(fā)性結節性病變,類(lèi)似于轉移性肺癌。病變多為雙側性,主要累及兩下肺野,特別是兩肺外帶。結節影可迅速增大或縮小,而且甚至可以完全消失。少數患者有縱隔或肺門(mén)淋巴結腫大。
2.根據病情,臨床表現、癥狀、體征、選擇做心電圖、B超、CT、MRI等檢查。
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