淀粉樣變心肌病別名:淀粉樣心肌病
淀粉樣變心肌病 的檢查:
心電圖 多普勒超聲心動(dòng)圖 M型超聲心動(dòng)圖(ME) 舒張壓 抗心肌抗體 胸部CT檢查 心肌灌注顯像 心音圖檢查 磁共振增強掃描 胸部平片
心內膜心肌組織學(xué)檢查仍為目前診斷淀粉樣變心肌病的金指標。凡偏光顯微鏡窺及剛果紅染色組織特征性綠色雙折射者即可確診。若遇全身性淀粉樣變,而不適宜實(shí)施心肌活檢者,則應酌情性直腸、腎臟以及肝臟等組織學(xué)檢查。
1.心電圖 幾乎所有病人心電圖均不正常,表現有低電壓、ST-T改變、竇性心動(dòng)過(guò)速,心律失常以房室傳導阻滯多見(jiàn),還可見(jiàn)束支傳導阻滯、過(guò)早搏動(dòng)、心房顫動(dòng),偶見(jiàn)Q波或心肌梗死圖形。
2.X線(xiàn)胸片 常示心臟大小正常,有心包積液時(shí),心臟外形稍增大。
3.超聲心動(dòng)圖 主要表現:①除左心室內徑正常或偏小外,各心室腔增大;②室間隔及心室壁增厚,且為對稱(chēng)性;③房室瓣或乳頭肌也可因病變累及而增厚或增粗;④約半數有心包積液;⑤約92%的病人增厚心肌中可見(jiàn)散在的呈圓形或不規則的強反射小光點(diǎn),此為本病的特征性表現。為了能較好地識別這種光點(diǎn),一般取胸骨旁長(cháng)軸觀(guān)及短軸觀(guān),而不取心尖四腔心觀(guān)。現認為這種強反射小光點(diǎn)是由膠質(zhì)和淀粉樣變組織形成的結節所致。
此外,超聲心動(dòng)圖檢查對該病的病情輕重的判斷亦有所幫助。1份對27例全身性淀粉疾病進(jìn)行超聲心動(dòng)圖檢查的研究中,14例出現心肌重量的增加,這些病人往往出現心律失常及進(jìn)行性心力衰弱,而13例僅輕微增加的病人,連續觀(guān)察2年未見(jiàn)上述的臨床表現。經(jīng)活檢證實(shí)的132例原發(fā)性全身性淀粉樣變的病人,在超聲下分為4組:Ⅰ組心室壁厚度≤12mm;Ⅱ組>12mm但≤15mm;Ⅲ組>15mm;Ⅳ組伴有室壁運動(dòng)異常。研究結果顯示心室壁越厚,其收縮功能越低。
4.心導管檢查 淀粉樣變心肌病時(shí),心室舒張壓升高,壓力曲線(xiàn)在舒張早期下降,繼而突然升高,并保持平臺狀呈平方根號形圖形。
5.磁共振檢查 對診斷全身各組織器官淀粉樣變性極具價(jià)值,受累器官信號明顯增高,而皮下脂肪則明顯衰減。
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