腎上腺素能依賴(lài)性尖端扭轉性室性心動(dòng)過(guò)速 的檢查：

動(dòng)態(tài)心電圖（Holter監測） 心電圖

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1.心電圖檢查特點(diǎn)
(1)腎上腺素能依賴(lài)性TDP發(fā)作間歇期心電圖特點(diǎn)：
①Q-T間期延長(cháng)和T、U波異常：
A. Q-T間期延長(cháng)：傳統診斷標準為Q-T間期及QTc≥0.44s。1993年提出的國際通用診斷標準為男性≥0.45s、女性≥0.46s，為延長(cháng)。本病患者Q-T間期延長(cháng)通常是長(cháng)期存在的，但其程度經(jīng)常變化，有時(shí)可不延長(cháng)，隨著(zhù)年齡的增大可漸有縮短，運動(dòng)可使Q-T間期延長(cháng)。Q-T間期的長(cháng)短與突變基因的種類(lèi)有關(guān)。LQTS1、LQTS2者Q-T間期多為正常，LQTS3、LQTS4者Q-T間期多為延長(cháng)。在TDP發(fā)作前數秒至數分鐘內，可見(jiàn)Q-T間期(QTc間期)明顯延長(cháng)、TU波明顯異常，并可逐搏表現不同，逐天改變，甚至瞬息改變。TDP發(fā)作時(shí)Q-T間期大多>0.44s，少部分患者>0.60s。
B.T、U波形態(tài)異常：T波寬大、U波波幅增加。不同類(lèi)型突變基因的LQTS亞型間T波形態(tài)可有不同，可表現為增寬、變尖及降低等(圖1)。可出現T波電交替(即T波正向及負向交替出現)，常出現在腎上腺素能依賴(lài)性TDT發(fā)作前(圖2)，而間歇依賴(lài)型TDP無(wú)此特點(diǎn)，可作鑒別。它亦是識別高危患者的一個(gè)重要而客觀(guān)的指標。U波亦可顯著(zhù)增高(>0.15mV為顯著(zhù)U波)，亦可呈U波電交替，尤以出現QT(U)電交替更具診斷價(jià)值。TU振幅、QT電交替，可呈波動(dòng)性改變，且與患者的疾病發(fā)展程度、劇烈運動(dòng)及情緒激動(dòng)有密切關(guān)系。復雜的TU形態(tài)變化常是嚴重心律失常出現的前兆。
②在發(fā)作間歇期內或Q-T間期正常時(shí)：用促使交感神經(jīng)張力增加的方法，如運動(dòng)試驗、冷加壓試驗或瓦氏動(dòng)作，或靜脈滴注異丙腎上腺素等增加心率的措施時(shí)，可使原有的Q-T間期延長(cháng)者更延長(cháng)，Q-T間期正常者發(fā)生延遲，T波增大、增寬，U波振幅增加，并可誘發(fā)TDP。Kadise(1990)提出，靜息時(shí)QT正常而運動(dòng)時(shí)異常延長(cháng)是“潛在性L(fǎng)QTS”的概念(圖3)。說(shuō)明通過(guò)對LQTS患者家族運動(dòng)試驗，觀(guān)察T、U波的變化，對其是否發(fā)病具有一定的預測作用。
③發(fā)作間歇期內可見(jiàn)室性期前收縮或R-on-T室性期前收縮：基礎心律多為竇性心律。
④Q-T間期離散度大：常規導聯(lián)中最長(cháng)與最短Q-T間期之差值為Q-T間期離散度，反映心室復極的離散度(QTd)。正常人均為89ms，LQTS患者人均為155ms。
(2)腎上腺素能依賴(lài)性TDP發(fā)作期心電圖特點(diǎn)：發(fā)作時(shí)頻率為150～180次/min，TDP可由R-on-T型(R-on-U型)室性期前收縮誘發(fā)。也可見(jiàn)于心室復極時(shí)間極度延長(cháng)Q-T/R-R≥1時(shí)，勻齊而正常的心搏亦可落入心室異常延緩的復極期內誘發(fā)產(chǎn)生ADP。本型ADP沒(méi)有一長(cháng)一短周期的特點(diǎn)，這是與間歇依賴(lài)型ADP鑒別的主要依據之一(圖4，5)。