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克里格勒-納賈爾綜合征別名:克里格勒-納賈爾綜合癥

克里格勒-納賈爾綜合征 的檢查:

尿膽紅素(BIL) 非結合膽紅素(SIB,IBIL) 結合膽紅素(SDB,DBIL) 總膽紅素(TBIL,STB) 直接膽紅素 間接膽紅素 糞膽紅素

黃疸嚴重,血清膽紅素>340μmol/L,伴有膽紅素腦病、苯巴比妥治療無效者,診斷為本?、裥?黃疸較輕,血清膽紅素<340μmol/L,神經系統(tǒng)癥狀不明顯,苯巴比妥治療有一定效果者,診斷為本?、蛐汀?br /> 肝活檢光鏡下正常,偶有膽栓存在。電鏡下肝細胞結構大致正常。Ⅰ型可見肝細胞內質網較為突出,肝細胞內偶見不規(guī)則小泡,細胞質內有特殊顆粒存在。Ⅱ型可有肝細胞滑面內質網肥大和增生等改變。伴有膽紅素腦病時,可見腦皮質、丘腦和基底神經核被膽紅素深染。腎乳頭、腸黏膜、心內膜等處有明顯的膽紅素沉積。

 

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