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惠普爾病別名:小腸脂肪營(yíng)養不良

惠普爾病 的檢查:

小腸造影 食管造影 胃鋇餐造影 結腸造影 血常規 免疫學(xué)檢測

實(shí)驗室檢查
1.血常規及血沉 幾乎所有病人都有貧血,可為低血色素或正色素性貧血,也可為巨幼紅細胞性貧血。約35%的病人血紅蛋白低于70g/L,平均為79g/L。1/3的病人有白細胞增多,多數病人血沉增快。
2.大便檢查 部分病人隱血試驗陽(yáng)性。由于脂肪瀉,大便蘇丹Ⅲ染色呈陽(yáng)性。
3.生化學(xué)檢查 多數病人有低血鈣、膽固醇降低、胡蘿卜素下降。當有繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能不全時(shí),24h尿中17-羥皮質(zhì)酮、17-酮皮質(zhì)醇下降,血鉀上升,血鈉下降。多數病人可有低白蛋白血癥。
4.免疫學(xué)檢查 可有IgG、IgM、IgA下降,E-玫瑰花結形成數降低,淋巴母細胞轉化率下降,類(lèi)風(fēng)濕因子陰性,LE細胞陰性,抗核抗體陰性。
5.腦脊液檢查 本病累及神經(jīng)系統時(shí),可對腦脊液涂片行PAS染色,若有陽(yáng)性發(fā)現即可確診。此外,Maiwald M等報道,對腦脊液中Whipplelii菌進(jìn)行培養獲得成功。
影像學(xué)檢查
1.消化道鋇餐檢查 顯示十二指腸及空腸黏膜皺襞增粗(plicae circulares)。由于腹后壁淋巴結腫大,可引起十二指腸襻增大,胃及輸尿管移位。超聲、CT及MRI可顯示腹部腫大的淋巴結及腸黏膜的粗大皺襞。CT及MRI亦可用于檢查中樞神經(jīng)病變,腦部受累時(shí),可顯示有占位性稀疏區。胸片有時(shí)可見(jiàn)縱隔或肺門(mén)淋巴結腫大陰影,肺纖維化,少數患者有肺葉實(shí)變及胸水。關(guān)節多示正常,偶有骨侵蝕、關(guān)節腔變窄,而關(guān)節僵直者少見(jiàn),有時(shí)可顯示骶髂關(guān)節炎,脊柱炎者少見(jiàn)。
2.內鏡檢查 在十二指腸和空腸黏膜上可見(jiàn)黃白色小結節或顆粒,大小為2~3mm,黏膜脆性增加,類(lèi)似于白色念珠菌感染。這些結節是由充滿(mǎn)巨噬細胞的粗大絨毛集聚而成。十二指腸或空腸黏膜活檢,如發(fā)現有PAS陽(yáng)性顆粒的巨噬細胞浸潤,可確立診斷。
3.電鏡檢查 對患者的活檢組織進(jìn)行電鏡檢查可見(jiàn)到巨噬細胞內有小棒狀菌,呈桿狀,有三層膜,大小為(1~2)μm×0.2μm,即Whipplelii菌,是確診的金標準,電鏡還可以觀(guān)察到巨噬細胞內細菌的退化。

 

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