薄腎小球基底膜病

薄腎小球基底膜病的檢查：

血補(bǔ)體，血漿蛋白電泳，抗核抗體，血小板計(jì)數(shù)，尿素氨，肝酐均正常，患者臨床上可有血尿，尿紅細(xì)胞位相顯微鏡檢查為大小不一，呈多種形態(tài)的腎小球源性紅細(xì)胞，約1/3患者有紅細(xì)胞管型。但一般無(wú)明顯蛋白尿及腎病綜合征改變。
腎活檢組織檢查：
1.光鏡檢查通常無(wú)異常發(fā)現(xiàn)，光鏡下腎小球一般正常，腎小管內(nèi)存在紅細(xì)胞管型。偶爾可見(jiàn)一些非特異的輕微腎小球變化，如輕度系膜增生，并無(wú)診斷意義。也有一些報(bào)道發(fā)現(xiàn)球性腎小球硬化、灶性小管萎縮、輕微系膜增寬和不成熟腎小球。
2.免疫熒光檢查免疫球蛋白和補(bǔ)體在本病患者腎小球通常為陰性，也有報(bào)道小量IgG、IgM、IgA和C3沿腎小球基底膜沉積。與抗腎小球基底膜的自身抗體的結(jié)合，以及與針對(duì)古德帕斯丘(Goodpasture)抗原的單克隆抗體的結(jié)合能力，均屬正?；蜉p微減少。
3.超微結(jié)構(gòu) 主要超微結(jié)構(gòu)特點(diǎn)是腎小球基底膜變薄。電鏡下可見(jiàn)到本病特征性改變——彌漫性GBM變薄，GBM厚度僅為正常厚度的1/3～2/3，甚至更薄。并無(wú)增厚、劈裂的GBM節(jié)段出現(xiàn)。在有些家族中個(gè)別成年患者腎小球基底膜厚度正常，而家族的其他成員腎小球基底膜變薄。在一些表現(xiàn)為家族性良性血尿的家族，腎小球基底膜厚度正常。即使在存在腎小球基底膜變薄的家族，并非所有的血管襻管壁都變薄。在所有年齡的本病患者都可發(fā)現(xiàn)系膜旁的增厚，和局灶性毛細(xì)血管壁破裂有關(guān)。在少數(shù)病例可發(fā)現(xiàn)血管輪廓節(jié)段性不規(guī)則及系膜顆粒狀物質(zhì)沉積。