脂蛋白腎小球病

脂蛋白腎小球病的檢查：

1.尿液檢查全部患者均有不同程度的蛋白尿，1g～3g/24h;有鏡下血尿。
2.血液檢查患者都存在不同程度的高脂血癥。Saito等曾對脂蛋白腎小球病與原發(fā)性腎病綜合征患者的高脂血癥作過(guò)比較，發(fā)現脂蛋白腎小球病患者的血漿三酰甘油水平似乎較其總膽固醇水平升高明顯;他們進(jìn)一步分析發(fā)現，其膽固醇中主要以極低密度脂蛋白及中等密度脂蛋白升高為主。這一特征與家族性Ⅲ型高脂蛋白血癥極為相似。實(shí)驗室檢查中最具特征意義的是全部病例均表現為血漿載脂蛋白E水平的明顯升高(103～388mg/L)。apo E的基因表現型檢測發(fā)現，含E2的基因表現型占優(yōu)勢。
1.光鏡光鏡下特征性的病變?yōu)槟I小球毛細血管腔高度擴張，腔內為大量淡染、網(wǎng)狀物質(zhì)所填充，毛細血管呈氣球樣改變。有人稱(chēng)為毛細血管瘤樣擴張。腔內物質(zhì)行特殊染色，包括PAS、PASM、MASSON染色均陰性蘇丹3及油紅0染色顯示擴張的毛細血管腔內有大量陽(yáng)性脂滴狀物質(zhì)，周?chē)I小管細胞中也可見(jiàn)到散在細小脂滴(圖1，2)。腎小球系膜細胞及基質(zhì)常呈輕度增生。也可呈現系膜溶解、系膜與基底膜分離以及系膜插入呈雙軌狀等改變。腎小球基底膜一般無(wú)增厚、釘突形成等異常。腎小管間質(zhì)多無(wú)顯著(zhù)改變，也無(wú)泡沫細胞等脂質(zhì)異常沉積的病征。腎血管未見(jiàn)異常蛋白血癥等改變。重復腎活檢發(fā)現，隨著(zhù)病程的遷延，毛細血管腔內脂蛋白栓塞樣物質(zhì)逐漸減少，系膜細胞與基質(zhì)呈明顯增生，伴節段性系膜插入及硬化，脂蛋白血栓樣物質(zhì)逐漸為增生的系膜所取代。腎小管間質(zhì)常出現相應的小管萎縮、間質(zhì)淋巴細胞和單核細胞浸潤及纖維組織增生等病變。
2.電鏡表現為毛細血管明顯擴張，腔內充滿(mǎn)大量大小不等及電子密度不一的顆粒，這些顆粒可呈條紋狀排列，類(lèi)似指紋結構。也有腔內填充物質(zhì)為大小不等的空泡結構，常呈簇狀或層狀排列。腔內紅細胞及內皮細胞被擠壓于脂蛋白血栓樣物質(zhì)與毛細血管壁之間。
系膜區早期僅表現為輕度增生，病變進(jìn)展時(shí)，系膜區明顯增寬，系膜細胞及系膜基質(zhì)增生，有時(shí)可出現系膜插入、系膜溶解等改變。腎小球基底膜未見(jiàn)增厚、致密物沉積。
3.免疫熒光常規免疫熒光染色如IgG、IgA、IgM、C1q、Fg染色無(wú)特征性改變。采用針對脂蛋白及載脂蛋白的單克隆抗體染色發(fā)現腎小球毛細血管腔內有β脂蛋白及apo E的沉積。此外，系膜區也可見(jiàn)少量散在的細顆粒狀載脂蛋白沉積。α脂蛋白染色陰性。
本病亦可合并有IgA腎病、狼瘡性腎炎、膜性腎病等，此時(shí)，免疫熒光、光鏡及電鏡檢查各顯示其特征性改變，在診斷中具有十分重要的價(jià)值。