狼瘡腎炎別名:狼瘡性腎炎
狼瘡腎炎 的檢查:
狼瘡帶試驗 自身免疫抗體檢測 腎臟叩診 尿液肉眼檢查 血清尿素氮 抗雙鏈脫氧核糖核酸抗體(dsDNA) 抗單鏈DNA(ssDNA)抗體
1.尿常規檢查 尿液成分變化對狼瘡性腎炎的診斷和療效觀(guān)察均有重要意義。LN患者可出現血尿、蛋白尿、白細胞尿和管型尿,腎功能不全時(shí)可有尿比重下降,及尿毒癥表現,尿素氮、肌酐均明顯升高。
2.血常規檢查 有血液系統受累的SLE患者,可出現:
(1)紅細胞減少,血紅蛋白減少,同時(shí)可伴有網(wǎng)織紅細胞增多,Coombs試驗陽(yáng)性。
(2)白細胞減少,可在4.0×109/L以下,用較大劑量激素治療的患者,可有白細胞和中性粒細胞數升高。
(3)血小板減少,常在100×109/L以下。
3.血液化學(xué)檢查 活動(dòng)性SLE的患者幾乎均有血沉增快,部分患者即使在病情緩解期血沉仍然較高。絕大多數狼瘡活動(dòng)患者有高球蛋白血癥,主要是γ-球蛋白增高,少數患者有冷球蛋白血癥和補體水平(C3、C4、CH50,尤其是C3)下降;可有循環(huán)免疫復合物(CIC)增加,血中多種細胞因子如IL-1、IL-2、IL-6、IL-2受體、腫瘤壞死因子增加。除非合并感染,C反應蛋白一般不高。
4.自身抗體檢查 SLE時(shí)血中可出現多種自身抗體,對診斷有重要意義。
(1)抗核抗體(ANA):陽(yáng)性率高,達95%,特異性約70%,可作為良好的篩選試驗,周邊型或均質(zhì)型對SLE診斷意義較大,而斑點(diǎn)型和核仁型可見(jiàn)于其他的結締組織病。當ANA≥1/80時(shí)對診斷頗有特異性。
(2)抗ds-DNA抗體:未經(jīng)治療的SLE患者,抗ds-DNA抗體陽(yáng)性率約為72%,特異性較高,可達96%,僅偶見(jiàn)于舍格倫綜合征、類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節炎及慢性活動(dòng)性肝炎。抗ds-DNA抗體的濃度變化對判別SLE活動(dòng)有一定價(jià)值。
(3)抗Sm抗體:陽(yáng)性率低,僅見(jiàn)于25%的SLE患者,但特異性極高,可達99%。
(4)抗組蛋白抗體:陽(yáng)性率為25%~60%,特異性較高,藥物性狼瘡90%陽(yáng)性,偶可見(jiàn)于類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節炎及舍格倫綜合征等。
(5)抗SSA(Ro)及抗SSB(La)抗體:兩種抗體對診斷SLE的敏感性和特異性均較差,主要見(jiàn)于舍格倫綜合征患者。
(6)其他抗體:SLE時(shí)還可有多種自身抗體存在,如抗RNP抗體、抗磷脂抗體、抗中性粒細胞胞質(zhì)抗體(ANCA)、抗紅細胞抗體、抗血小板抗體、抗淋巴細胞抗體、抗骨骼肌細胞、抗平滑肌細胞抗體、抗甲狀腺上皮細胞抗體等。
1.腎活檢和皮膚狼瘡帶試驗(LBT) 腎活檢結合免疫熒光和電鏡檢查,對SLE的確診率幾乎達100%,并可確定狼瘡性腎炎的病理類(lèi)型及判斷疾病的活動(dòng)性和慢性變程度。
皮膚LBT對診斷SLE具有較高的價(jià)值。一般取材部位在暴露部位非皮損皮膚,多取腕上伸側外觀(guān)正常的皮膚,在皮損部位取材假陽(yáng)性率高。用直接免疫熒光法在皮膚的表皮與真皮連結處或皮膚附屬器官基底膜處見(jiàn)到一條由IgG、IgM和(或)其他免疫球蛋白、補體組成的黃綠色熒光帶,呈均質(zhì)或顆粒狀,則為L(cháng)BT試驗陽(yáng)性。對無(wú)腎外表現的LN,鑒別診斷有困難時(shí),皮膚LBT有重要意義。
SLE的腎臟病變多種多樣。其病理改變的特征為:
(1)“鐵線(xiàn)圈”樣病損:由于內皮下沉積物而使基膜增厚,電鏡和免疫熒光檢查有大量的內皮下沉積物,是SLE腎損害的重要特征。
(2)蘇木精小體:一般認為是抗核抗體在原位造成細胞損害所致,由高度凝固的細胞核染色而成。
(3)壞死性血管炎:微動(dòng)脈和毛細血管呈纖維素樣壞死。
(4)電鏡下可見(jiàn)電子致密物沉積、核碎裂、病毒樣顆粒和包涵體。
(5)免疫熒光檢查:免疫球蛋白沉積。
其病理表現按WHO分型(1982)可分為6型:
Ⅰ型正常腎小球型:極少見(jiàn),光鏡及免疫熒光檢查腎小球大致正常。
Ⅱ型系膜增生型:病變局限于系膜區,光鏡下無(wú)異常或輕度節段性系膜增生(Ⅱa型)或有一定程度的系膜增生(Ⅱb)。免疫熒光可見(jiàn)系膜區IgG和(或)IgM、C3、C4、C1q沉積,呈顆粒狀。電鏡下可見(jiàn)系膜區電子致密物沉積,腎小球上皮細胞足突呈節段性消失。常無(wú)腎小管、間質(zhì)及血管的異常。
Ⅲ型局灶節段型:在系膜病變的基礎下,部分(<50%)的腎小球毛細血管亦同時(shí)受累,出現節段性細胞增生,可伴細胞壞死。免疫熒光檢查表現在系膜區和毛細血管壁有IgG、IgM、IgA、C1q、C3、C4、備解素呈顆粒狀沉積。電鏡可見(jiàn)內皮下、系膜區電子致密物沉積。
Ⅳ型彌漫增生型:最常見(jiàn),約占半數以上。病變嚴重而廣泛,光鏡下可見(jiàn)幾乎所有的腎小球均程度不等地受累,系膜細胞和內皮細胞增生,白細胞聚集,細胞核破碎現象明顯,可有新月體形成。可出現鐵絲圈樣病損和蘇木精小體。免疫熒光檢查可見(jiàn)腎小球所有區域IgG、IgM、IgA、C1q、C3、C4等呈顆粒狀沉積,呈“滿(mǎn)堂亮”現象。電鏡下可見(jiàn)系膜區、內皮下有顯著(zhù)的電子致密物沉積。
Ⅴ型膜型:較少見(jiàn)。與原發(fā)性膜性腎病相似,但同時(shí)有系膜及內皮細胞增生。免疫熒光可見(jiàn)IgG、IgM、IgA、C1q、C3、C4及備解素沿毛細血管壁呈顆粒狀沉積,亦可見(jiàn)于系膜區。電鏡下可見(jiàn)系膜區、內皮下、小管間質(zhì)等處電子致密物沉積。本型可進(jìn)一步分為Ⅴa(與原發(fā)性膜性腎病相似)、Ⅴb(伴彌漫性系膜病變)、Ⅴc(伴局灶性細胞增生或硬化)、Ⅴd(伴彌漫性增生性腎炎病變,有時(shí)伴新月體形成)。
Ⅵ型腎小球硬化型:以腎小球硬化為主,而缺乏其他病變。
除腎小球病變外,LN常有腎小管、間質(zhì)和血管的累及。腎小管、間質(zhì)常有炎癥細胞浸潤,伴有腎小管變性、壞死和萎縮,Ⅳ型LN患者,腎間質(zhì)病變較嚴重,可有間質(zhì)纖維化、細動(dòng)脈和入球小動(dòng)脈等血管內皮細胞腫脹和壞死,管腔狹窄。少數患者有壞死性小血管炎。免疫熒光可見(jiàn)免疫球蛋白和補體在間質(zhì)、小管基底膜、毛細血管壁等部位沉積。
狼瘡性腎炎的各型病理改變并不是固定不變的,不少患者隨著(zhù)病情發(fā)展或有效治療而出現病理類(lèi)型的相互轉變。如病情惡化可從Ⅱ、Ⅲ型轉變?yōu)棰粜停蚪?jīng)有效治療后可從Ⅳ型變?yōu)棰笮汀ⅱ蛐汀R话隳ば娃D變較少出現。
近年來(lái)認為L(cháng)N腎組織活動(dòng)性指數和慢性指數對指導治療和估計預后有重要的價(jià)值。狼瘡腎組織活動(dòng)指數包括:腎小球細胞明顯增多、腎小球節段性壞死、鐵絲圈樣病變、細胞性新月體、核碎裂或蘇木精小體、透明血栓形成、間質(zhì)細胞浸潤、小動(dòng)脈纖維壞死。慢性指數包括:腎小球硬化、纖維素性新月體和粘連、腎間質(zhì)纖維硬化、腎小管萎縮、腎小血管硬化。以上各項按輕、中、重分別評為1,2,3分。活動(dòng)指數升高是積極給予激素、免疫抑制藥治療的重要指征。慢性指數則與晚期腎臟病的程度呈正相關(guān)。活動(dòng)性指數輕~中度升高提示病情有可逆性,積極治療后腎功能可好轉或穩定。活動(dòng)性指數和慢性指數均中度升高者,仍是積極治療的強烈指征。活動(dòng)指數重度升高時(shí)仍應積極治療,但它反映腎臟結構有嚴重的活動(dòng)性破壞,常可導致瘢痕形成。
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