中樞神經(jīng)系統(tǒng)肉芽腫性血管炎別名：孤立性中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎
中樞神經(jīng)系統(tǒng)肉芽腫性血管炎 的檢查：
1.血、尿、便常規(guī)檢查多正常。
2.ESR大多正常，少數(shù)可增快，無(wú)其他自身免疫性疾病的證據(jù)。
3.腰穿CSF檢查 80%的患者有異常，CSF壓力正常，無(wú)色透明，細(xì)胞數(shù)可增高或正常，以淋巴細(xì)胞增多為主，糖和氯化物含量正常，蛋白略增高。
4.腦電圖檢查 約81%的患者有異常，多呈非特異性的彌漫性慢波。
5.腦CT或MRI檢查 不同患者的表現(xiàn)差異很大。多數(shù)顯示有大小不等的低密度缺血病灶或梗死灶。可呈不對(duì)稱性強(qiáng)化。
6.腦血管造影 有一定的診斷價(jià)值，71%以上的患者有典型的血管多灶性損害的表現(xiàn)，血管粗細(xì)不均，可呈節(jié)段性的狹窄或擴(kuò)張、血管阻塞及血管排空延遲等，似“臘腸”樣改變，提示腦部血管炎的存在。但不能明確是本病的血管炎，其他的腦部繼發(fā)性血管炎也可有類似的表現(xiàn)。有些可因受累的血管太小，腦血管造影可正常。
7.腦組織活檢 對(duì)腦部病灶的立體定向手術(shù)活檢，對(duì)PACNS的診斷有決定性意義?；顧z組織的病理可見軟腦膜小血管有節(jié)段性壞死，或肉芽腫性血管炎。血管壁有明顯的炎癥表現(xiàn)，常有淋巴細(xì)胞、單核細(xì)胞、組織細(xì)胞及漿細(xì)胞的浸潤(rùn)。為了提高其診斷的準(zhǔn)確率，建議活檢時(shí)同時(shí)取材皮質(zhì)和軟腦膜。
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