神經(jīng)鞘黏液瘤別名:神經(jīng)鞘粘液瘤
神經(jīng)鞘黏液瘤 的檢查:
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組織病理,經(jīng)典型神經(jīng)鞘黏液瘤通常由互相連接的小葉和束構成真皮內界限清楚的腫瘤。束含有大量黏液瘤性基質(zhì),僅有少量細胞成分。細胞形態(tài)不一,呈肥胖梭形、細長(cháng)形,有雙極胞漿突,或呈星形。核染色稍深,無(wú)明顯核仁。核分裂象稀少或無(wú)。偶見(jiàn)多核巨細胞。黏液性基質(zhì)常由部分保留的包膜或周?chē)軌嚎s的纖維組織分開(kāi)。雖常可發(fā)現其附近各神經(jīng)小支,但通常不容易辨認其與神經(jīng)直接連接。
免疫組化檢查黏液基質(zhì)中的細胞對S-100蛋白和Ⅳ型膠原呈強陽(yáng)性,對神經(jīng)元特異性烯醇化酶和Leu7(CD57)抗原呈陽(yáng)性。當包膜保留時(shí)則上皮膜抗原呈陽(yáng)性反應,軸突的神經(jīng)絲染色為陰性。黏液瘤性基質(zhì)對酸性黏多糖染色呈強陽(yáng)性反應。
細胞型神經(jīng)鞘黏液為界限不清的浸潤性損害。累及真皮大部分,甚至累及皮下組織,腫瘤生長(cháng)外觀(guān)呈束狀、叢狀、結節或巢狀。腫瘤主要由上皮樣細胞,胞核大呈卵圓形,胞漿豐富,嗜酸性胞膜不明顯。染色質(zhì)常集中在核膜上,有一明顯核仁。亦可見(jiàn)梭形細胞,特別是當細胞形成巢狀或漩渦狀時(shí),核肥胖或卵圓形。核分裂象明顯,有不同程度的細胞非典型性。亦可見(jiàn)多核巨細胞。通常缺乏黏液樣物質(zhì),或沿個(gè)別細胞巢周?chē)邸C庖呓M化檢查,細胞型神經(jīng)鞘黏液瘤S-100蛋白和HMB45均陰性可與黑色素瘤鑒別。同樣Leu7(CD57),Ⅳ型膠原和上皮膜抗原為陰性或局灶性弱陽(yáng)性。NK1/C3神經(jīng)元特異性烯醇化酶,平滑肌特異性肌動(dòng)蛋白和CD34抗原有散發(fā)的陽(yáng)性報告,僅波狀纖維蛋白常呈陽(yáng)性。
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